积极开展优生优育工作，以减少/控制“ 地中海贫血 ”基因的遗传。 1.婚前地中海 贫血 筛查，避免轻型地中海贫血患者联婚，可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。 2.推广产前诊断技术，对父母双方或一方地贫基因携带者，孕4个月时，采集胎儿绒毛、羊水细胞或 脐血 ，获得基因组DNA以聚合酶链反应（PCR）技术对高危胎儿进行产前诊断，重型/中间型患儿应终止妊娠...
小儿贫血 贫血特别是缺铁性贫血预防的关键在于饮食。我们知道，胎儿时期的营养完全来自母体，尤其在中期最后几周，随着胎儿自身造血活动的增强，并且需要储存足够的铁供出生后造血之用，因而需要由母体供应的铁更多。因此，保证孕母有足够的铁摄人，注意选用含铁多的食物是预防小儿贫血的重要因素之一。 婴儿出生后，铁的补充就要依靠缀人的食物。为了预防缺铁姓贫血，对于一岁以下婴儿...
（一）发病原因 1.根据溶血发生的部位不同分类 根据溶血因素存在的部位不同，可将 溶血性贫血 分为红细胞内和红细胞外两大类。 （1）红细胞内因素： ①红细胞膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症（hereditary spherocytosis）、遗传性椭圆形细胞增多症（hereditary eliptocytosis）、遗传性口形细胞增多症（hereditary ...
先天性红细胞生成异常性贫血 (congenital dyserythropoietic anaemia，CDA) 又称先天性红细胞生长不良性 贫血 ，是一种少见的 常染色体遗传 性 疾病 ，以贫血伴 网织红细胞 减少和红系无效造血为主要特征，患者常有肝、 脾肿大 ， 红细胞寿命缩短 ， 黄疸 和 胆结石 等。 CDA的特点是：①无效造血( 红细胞 与 幼红细...
...：急、慢性感染，包括细菌（ 伤寒 等）、病毒（ 肝炎 、EBV、CMV、B19等病毒）、寄生虫（疟原虫等）。 ④遗传因素：如Fanconi 贫血 ，纯红再障等，再障亦可见于双胎。 ⑤其他： 阵发性睡眠性血红蛋白尿 、 骨髓增生异常综合征 等。 2.分类 小儿再障分为： （1）先天性（体质性）或遗传性： ①Fanconi贫血。 ②先天性角化不良症（dysker...
（一）心率 年龄愈少，心率愈速。心率较快的原因是小儿新陈代谢旺盛，身体组织需要更多的 血液 供给，但 心脏 每次搏出量有限，只有增加搏动次数来补偿不足。另外，婴幼儿 迷走神经 未发育完臻，中枢紧张度较低，对心脏收缩频率和强度的抑制作用较弱，而 交感神经 占优势，故易有心率加速。，少儿心率的正常值（参阅附表1）随年龄而异，而且次数不稳定，因此，应在 小儿安 静...
地中海贫血 （alpha thalassaemia）（简称地贫）又称海洋性贫血（thalassemia），据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。 是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致Hb成分组成异常，引起慢性 溶血性贫血 。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷，而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同，可将地贫分为α-地中海贫血；...
地中海贫血 （Beta thalassaemia）（简称地贫）又称海洋性贫血（thalassemia），据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致Hb成分组成异常，引起慢性 溶血性贫血 。 根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷，而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同，可将地贫分为α-地中海贫血；β...
八九个月到2周岁左右的小儿，多因食物中缺乏足够的铁质引起。多见于从母体中未获得足够铁量的 早产儿 ，通常生后八九个月仍以母乳为主，如不吃些蛋类和鱼，就会出现铁不足，经血液检查，假如诊断为 贫血 ，医生会让小儿吃铁剂，在日常上要多吃些海洋 鱼类 、动物血类、或干鱼类、蔬菜等含铁多的食品。 缺铁性贫血 很快就能痊愈，也不留后遗症。以下是常见易致小儿贫血的原因。 ...
...转化发生障碍而致病。 4.先天性缺陷 （1）小肠先天性叶酸吸收缺陷：是一种常染色体隐性遗传性疾病，可导致叶酸的吸收障碍。 （2）幼年型 恶性贫血 ：该病罕见，属于常染色体隐性遗传。病因为胃壁细胞不能分泌内因子（IF）而使维生素B12吸收障碍所致。 （3）先天性转钴胺蛋白缺陷：转钴胺蛋白Ⅱ（TCⅡ）是维生素Bl2的主要转运蛋白，先天性转钴胺蛋白缺陷可以导致维生...
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