黏多糖是结缔组织的主要成分,因此黏多糖代谢异常累及全身器官,患者一般出生时正常,随年龄增大,临床症状逐渐明显,其共同特征是在出生1年左右出现生长落后。除Ⅳ型和Ⅵ型外,患者都伴有智能落后。由于各型病情轻重不一,又有各自的临床特征,目前对引起黏多糖病的酶缺陷都已鉴定,共分为6型。 1.黏多糖病Ⅰ-H型(Hurler综合征) 本型是最严重的一种类型,常在10岁左右...
...感染和 真菌感染 )、多种 花粉 、药物(如青霉素、磺胺药、对氨 水杨 酸、色甘氨酸等)和烟雾、尘埃、动物排泄物等。在肺 嗜酸性粒细胞增多 症的病因中,以寄生虫感染最为常见。 蛔虫 、钩虫的感染可引起 单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症 (Lffer综合征);颚口线虫、并殖属吸虫、弓蛔虫、管圆线虫等的幼虫感染引起持续性嗜酸性粒细胞增多;最为典型的热带嗜酸性粒细胞增多...
(一)发病原因一般认为系血小板有效性生成过多所致,部分为骨髓增生性疾病之一。最常见的原因是出血、组织炎症与坏死、恶性肿瘤、缺铁以及脾切除术后。 (二)发病机制 继发性血小板增多症 其原因可能与血浆血小板刺激因子(plasma platelet stimulating factor)的存在,使血小板产生过多。此外,某些患者(如运动后) 血小板增多 ,往往是因为...
...种可能,可能是肠吸收亢进致 尿钙增多 ;肾小管重吸收钙功能障碍致尿钙增多;肠道和肾小管均有功能障碍。 2.分型 原发性高钙尿症,原因不明。在小儿人群中发现2.2%~6.2%为无症状性IH。据发病机制可分为吸收型和肾漏型。总之,本病发生机制可能起因于维生素D代谢紊乱,并有明显家族性遗传倾向,为常染色体显性遗传。此外,饮食与环境因素也与发病有关。 (二)发病机制...
...应答,不会出现在正常情况下由于血小板增多而导致的巨核细胞减少的现象。在儿童期,血小板增多以继发性因素为主。通常,反应性血小板增多程度轻微,无症状,经过对原发病因处理可以恢复。反应性血小板增多伴有巨核细胞的增多,增多的程度与原发病因的活动程度呈平行关系,并常与炎症状态同时出现。例如,铁缺乏常与血小板计数增加伴发,持续1~2周的轻微血小板增多常继发于严重 创伤 ...
...儿血T4在TSH影响下渐渐升高,甲状腺素结合球蛋白(TBG)的浓度也同时升高。抗甲状腺药,包括放射性碘,可自由通过胎盘,所以患甲状腺功能亢进症(简称 甲亢 )的母亲孕期接受抗甲状腺药治疗后娩出的新生儿可患甲状腺功能减低症合并甲状腺肿。 新生儿TSH正常值逐日变化,生后不久,约30~90min,由于冷环境刺激,血中的。TSH突然升高,于3~4天后降至正常,在T...
头为诸阳之会,阳脉有乘,则头为之动摇。经曰∶诸风掉眩,皆属肝木。多因风火上乘所致,风木动摇之象也。古人治此,有灸百会、风府等穴者,吾终不以为然,头之所以摇,以热极生风故耳。清其邪热,其摇自定,何必用火攻耶。又有心绝而摇头者,心绝则神去而阴竭,阳独无根,不能自主所以摇头。
维生素D缺乏 性手足搐搦症(tetany of vitamin D deficiency)由于维生素D缺乏加之甲状旁腺功能代偿不全,致血钙降低到1.75~1.88mmol/L(7.0~7.5mg/dl)以下,神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥、喉痉挛或手足搐搦。
特发性肺含铁血黄素沉着症 (idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种肺泡内 反复出血 ,致肺间质内铁质 积聚 ,终而造成进行性 肺纤维化 。是一组肺泡 毛细血管出血 性疾病,多见于儿童。临床以 缺铁性贫血 、 咳嗽 、 咯血 及进行性气促为主的疾病。
... 注意好发年龄、季节、 早产 和喂养史等因素。 2.临床发病特点 (1)无热性 惊厥 :婴儿时期以惊厥为最常见,有连续数次惊厥而没有传染病的症状或体征的,首先考虑本病。 (2)手足搐搦:较大的儿童患者以手足搐搦为最常见,为特异性表现。 (3)体征:有轻度 佝偻病 体征,如颅 骨软化 、囟门大和枕部 脱发 等。 3.实验室检查 (1)尿钙:尿钙定性检查大多阴性...
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