...并发 气胸 和 皮下气肿 ， 呼吸衰竭 是致死的主要原因；骨骼病变可出现 病理性骨折 ，也可同时有溶骨性骨骼病变；发生椎弓破坏者，常伴神经压迫症状，如肢体麻木、疼痛、 无力 、 瘫痪 ，甚至 大小便失禁 ；可并发消化道 溃疡 ；肝、脾、淋巴结增大； 耳流脓 、 营养不良 、生长发育迟滞、 腹泻 和 贫血 ；并发 尿崩症 、 胆道闭锁 及 上腔静脉综合征 等。
...鞍上生殖细胞瘤以儿童多见， 临床表现 取决于肿瘤所在的部位，常见松果体区 症状 ， 颅内压增高 、局部症状和性发育异常，肿瘤如在鞍区可出现 尿崩 等症状。 小儿鞍上生殖细胞瘤的病因 (一)发病原因 鞍上生殖细胞瘤 起源于 第三脑室 底部和 垂体柄 生殖细胞 ，病因不清。 (二)发病机制 典型的鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄，局部生长可压迫视丘下部、...
...状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、 皮肤干燥 及第二性征不发育等，如图1所示。因压迫下视丘可有 嗜睡 、 尿崩症 、 脂肪代谢障碍 （多为 向心性肥胖 ，少数可高度 营养不良 而呈 恶病质 ）、体温调节障碍（体温低于正常者多）等。 3.视力视野障碍 几乎所有 颅咽管瘤 的患儿均有 视力障碍 。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎...
西医治疗 目前尚无有效方法，有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇，有 尿崩症 者可用垂体后叶素治疗，可改善症状，或应用鞣酸加压素油剂，婴儿3～5U，年长儿5～10U，每天或隔天1次，肌内注射。 近年来采用肾上腺皮质激素，多种抗癌药物，放射及抗生素治疗。激素能改善症状，对 发热 、全身症状、皮疹、 淋巴结肿大 、肺病变及 血小板减少 之出血等...
...手术治疗，多可缓解临床症状。手术采用翼点入路，术中应注意垂体柄和动眼神经的保护，并防止颈内动脉痉挛，术后注意患儿水、电解质的平衡，及时纠正 尿崩症 。近十年来随影像学的发展及显微外科技术的提高， 下丘脑错构瘤 全切率明显增加，并取得了良好的效果。错构瘤全切除后 性早熟 症状停止，激素水平恢复正常。部分患儿 癫痫 发作完全停止或发作次数明显减少。 2.药物治疗...
...首先描述了此病。5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与 结节性多动脉炎 区别开来。本病曾经被认为是结节性多动脉炎的 变异 型。 小儿韦格纳肉芽肿的病因 (一)发病原因 病因不清。推测与 自身免疫 和对不明 抗原 的 过敏反应 有关。由于多数患者先有 上呼吸道症状 ，继有 肾小球肾炎 ，因此有人认为 上呼吸道感染 后被分离的缓缓 蛋白 可成为 致敏...
颅内肿瘤 是小儿时期比较常见的 肿瘤 之一，因为 小儿颅内肿瘤 恶性者多及 良性肿瘤 位置深在险要而切除困难，故常危及小儿生命。其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段，第一高峰在10岁以内， 发病率 为每年/10万～2.5/10万，男性稍多于女性(1.1∶1)。第二高峰从30～40岁开始，60岁以上达到顶点，这一阶段为肿瘤的...
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