原发性为先天性膀胱输尿管功能异常所致，最常见，应与继发性反流相鉴别，继发性与 尿路感染 、 创伤 、膀胱颈及下 尿路梗阻 、妊娠等有关，注意病史和相关临床表现以助鉴别。本症较常见的临床表现还有反复 发热 、 腹痛 、发育不良及肉眼 血尿 等，应与其他原因引起的感染、腹痛、发育不良和血尿等疾病相鉴别，有家族性倾向者，有助于原发性 膀胱输尿管反流 的诊断。
西医治疗 原发性免疫缺陷病 的治疗原则：保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合；合理使用抗生素；针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。 1.一般护理 （1）饮食：应保证患婴充足的营养供给（富含三大营养素、维生素、微量元素之饮食）。因母乳中含有抗感染因子及各种适合婴儿的营养素，故应鼓励和促进母乳喂养。 （2）减少感染的机会：一方面生活中要为患儿...
...感染，表明感染可能是造成急性ITP的一个启动因素。Wright等首先证实可能是由于“抗原分子模拟”打破了原有的免疫耐受，造成机体产生针对自身血小板的抗体。他们在对 水痘 病毒相关的ITP患儿的研究发现，患儿血清中的IgG、IgM可以被水痘病毒糖蛋白层析柱所纯化，并且洗脱下来的IgG分子可以和“O”型血型正常人的血小板发生交叉反应。 Chia等也发现，HIV表...
巨大血小板 综合征 又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的 血小板减少 ， 血小板 体积增大， 出血时间延长 ， 凝血酶原 消耗不良为特征，这是一种 常染色体隐性遗传 血小板黏附 功能缺陷性 出血 疾病 。 小儿巨大血小板综合征的病因 (一)发病原因 BSS为 染色体异常 性 疾病 ...
...患儿的出生。PID是一种相对罕见的疾病，但早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询（产前诊断甚至宫内治疗）非常重要。 经过初筛诊断为 原发性免疫缺陷病 者，在条件具备的情况下，应对已明确基因突变或缺失的疾病进行基因学诊断，有助于产前诊断和遗传学咨询。 世界许多国家都在进行PID疾病登记工作，一些跨国多中心研究机构对PID单病种进行登记以了解该病全球发病...
原发性 膀胱输尿管反流 的症状主要从两方面表现， 肾积水 和 尿路感染 。反流导致上尿路内的尿液无法排空，到一定程度即会产生肾盂和输尿管的扩张，在超声上反映出来。因此凡超声发现的肾积水都应行VCUG，以排除反流。 由于相当一部分患儿是无症状反流，在高危人群中，用超声进行反流筛查有实际意义。尿路感染在儿童中更多的表现是非特异性的，包括 发热 、 嗜睡 、 无力...
西医治疗 1.非手术治疗 原发性腹膜炎 病情较轻或肾病 腹水 合并 腹膜炎 者，应以非手术治疗为主，多数患儿可治愈。非手术疗法应包括4部分： （1）抗生素治疗：根据腹腔穿刺液涂片或细菌培养的结果，选择相应的大剂量抗生素。 ①革兰阳性 细菌感染 ：如果原发性腹膜炎致病菌是单一革兰阳性细菌，如链球菌及 肺炎 球菌感染，首选青霉素，青霉素对革兰阳性菌疗效明确，价格...
诊断 诊断依据： 1.可疑药物史 病史中近几周内或长期服药史。 2.有出血表现 临床上以皮肤、黏膜自发性出血为主； 束臂试验阳性 。 3.实验室 血小板计数减少；如测得药物有关的抗体即可诊断药物性免疫性 血小板减少症 。 4.骨髓检查 巨核细胞增生，成熟障碍。 5.血小板聚集及血小板抗人球蛋白试验阳性。 6.血块退缩抑制试验阳性。 7.血小板因子-3（PF3...
(一)治疗由于原发性 膀胱输尿管反流 在许多小儿随生长发育可自然消失，而且无 菌尿 的反流不引起 肾损害 ，原发性膀胱输尿管反流的治疗原则是控制感染，保护肾功能，防止并发症。药物治疗应该是首选。即使是严重的反流，如患儿年龄小，肾功能好，无生长发育障碍，也应考虑药物治疗。 1.药物治疗 所选择的药物应当是抗菌谱广、易服用、价廉、对病儿毒性小、尿内浓度高、对体内...
...因使这种活瓣样功能受损时，尿液即倒流入输尿管，严重时到达肾脏，这种现象称 膀胱输尿管反流 （vesicoureteric reflux）。 膀胱输尿管反流分为原发性和继发性两种。前者系活瓣功能先天性发育不全，后者继发于下 尿路梗阻 ，如 后尿道瓣膜 、 神经源性膀胱 等。膀胱输尿管反流与 尿路感染 和肾瘢痕之间有密切的关系，反流可导致 高血压 和肾功能衰竭。
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