本病又称先天性泛发性静脉扩张、先天性网状青斑、van Lohuizen综合征。与常染色体显性遗传有关。早期不需要治疗,对持续性的损害,可试用脉冲染料激光治疗。
本病多发生于女性,出生时即存在。表现为全身性或局限性皮肤静脉网扩张,呈 网状青斑 ,其上可产生细小 溃疡 ,溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕(图1)。本病常并发 蜘蛛痣 及血管角皮瘤。此现象可自然消退,亦可持续不变。另外,该病还可合并 动脉导管未闭 、 先天性青光眼 及 智力低下 等。 根据出生时即有的网状血管损害及先天性畸形可以诊断此病。
(一)发病原因 主要由于毛细血管和静脉血管的畸形导致,小部分与常染色体显性遗传有关,但变异较大。最近还报道本病与母亲怀孕时体内绒毛膜促性腺激素水平的升高和短暂的胎儿 腹水 有关。 (二)发病机制 先天毛细血管和静脉血管的畸形、常染色体显性遗传导致泛发性静脉扩张。病理显示皮下毛细血管和静脉的扩张,但也有病理变化不明显或正常者。
可伴发多种先天性畸形,如 动脉导管未闭 、 先天性青光眼 和智力迟钝等。
伯英草圣称绝伦,后来学者无其人。白眉年少未弱冠, 落纸纷纷运纤腕。初闻之子十岁馀,当时时辈皆不如。 犹轻昔日墨池学,未许前贤团扇书。艳彩芳姿相点缀, 水映 荷花 风转蕙。三春并向指下生,万象争分笔端势。 有时当暑如清秋,满堂风雨寒飕飕。乍疑崩崖瀑水落, 又见古木饥鼯愁。变化纵横出新意,眼看一字千金贵。 忆昔谢安问献之,时人虽见那得知。
不啻回青眼,应疑似碧云。古风真往哲,雅道滥朝闻。 活狱威豪右,销时赖典坟。如何经济意,未克致吾君。
天子念西疆,咨君去不遑。垂银棘庭印,持斧柏台纲。 雪下天山白,泉枯塞草黄。伫闻河陇外,还继海沂康。
春色依依惜解携,月卿今夜泊隋堤。白沙洲上江蓠长, 绿树村边谢豹啼。迁客比来无倚仗, 故人 相去隔云泥。 越禽唯有南枝分,目送孤鸿飞向西。
与世澹无事,自然江海人。侧闻尘外游,解骖fL朱轮。 平野照暄景,上天垂春云。张组竟北阜,泛舟过东邻。 故乡 信高会,牢醴及佳辰。幸同击壤乐,心荷尧为君。 郊居杜陵下,永日同携手。仁里霭川阳,平原见峰首。 园庐鸣春鸠,林薄媚新柳。上卿始登席,故老前为寿。 临当游南陂,约略执杯酒。归欤绌微官, 惆怅 心自咎。 冬中馀雪在,墟上春流驶。风日畅怀抱, 山川 多秀气。
蜀国本多士,雄文似相如。之子西南秀,名在贤能书。 薄禄且未及,故山念归欤。迢迢三千里,返驾一羸车。 玉垒长路尽,锦江春物馀。此行无愠色,知尔恋林庐。
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