...蛋白质是一种含氮的高分子化合物，基本组成单位是氨基酸。参加蛋白质合成的氨基酸总共有20多种，其中8种氨基酸人体不能自身合成，必须由食物供给。8种必需氨基酸是赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、蛋氨酸和缬氨酸。 蛋白质是生命...
...复合体中某一成分的基因发生突变。 在人体中主要支链氨基酸有亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。这些支链氨基酸在人体中不能合成，主要从饮食中摄入。像其他氨基酸一样，支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分，也可被代谢而产生能量。亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸在降解代谢...
...血浆中含有的脂类统称为血酯，包括甘油三酯、磷脂、胆固醇及其酯和非酯化脂肪(non�esterified fatty acid)，亦称游离脂肪酸(free fatty acid,简写FFA)。血脂在脂类的运输和代谢上起着重要作用。血脂只占...
...原性肢端皮炎和尿布皮炎表现的皮肤损伤等。 2.急性代谢危象的治疗 MSUD急性代谢失调导致血中支链氨基酸及其酮酸大量累积、重度酮症、酸中毒和神经系统功能迅速衰退，必须采取积极措施，以挽救患儿生命。治疗原则是：迅速减少体内累积的毒性代谢产物；...
...血液向组织弥散的量减少，组织中供氧不足而发生缺氧，突然的严重缺氧者可发生昏迷，轻者可出现高山适应不全与高山病。但机体经缺氧锻炼后可以适应低气压环境。低气压环境如高原、高空环境还往往伴有低温。因此，低气压环境对代谢的影响常伴有低温的影响。另外...
...(一) 全身炎症反应失控 MODSE的早期�� 机体出现全身炎症反映(SIR)表现为高代谢(高耗氧量、氧气一耗与氧供出现病理性依赖、高血糖、蛋白质分解代谢增强出现负氮平衡及高乳酸血症)高动力循环(高心排血量、低外周阻力)及过度的炎症反应即...
...，因而能完成复杂多样的代谢功能。 每个肝细胞平均约含400个线粒体，呈圆形、椭圆形或棒形。线粒体与三羧酸循环、呼吸链及氧化磷酸化、脂肪酸的β-氧化及酮体生成、氨基酸的脱氨基、转氨基及尿素合成等有密切关系。线粒体对缺氧特别敏感，易于受损伤。...
...吡咯烷及呱啶尿是小儿肾性氨基酸尿症的特征性表现。高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应...
...体内蛋白质的合成并未减弱，包括合成机体代谢所需的各种酶类、抗体、免疫球蛋白、补体、肽类激素、氨基酸衍生物的神经介制裁和其他蛋白质等。糖皮质激素有促进肝内RNA及蛋白质合成的作用。创伤后，甲状腺素的分泌有所增加，其作用是加强去甲肾上腺素及...
...及促红细胞生成素等。其中促红细胞生成素(erythropoiefin,EPO)在红细胞生长，分化中发挥关键作用。人EPO基因位于7号染色体长臂21区，由4个内含子和5个外显子组成。所编码的多肽由193个氨基酸残基组成。在分泌过程中经水解去除...
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