很多原因都可导致继发性 免疫缺陷 ,但本节只讨论由 人类 免疫缺陷病毒(HIV)引起的获得性免疫缺陷综合症(AIDS)。
...乏症(IgG subclass deficiency)。患者血清IgG总量减低或正常,而一种或多种IgG亚类低于正常水平。 选择性IgG亚类缺陷病的病因不很清楚,可能与IgG重链稳定区(CH)基因表达障碍有关。有两种情况: 1.免疫球蛋白CH基因缺失或突变 发生相应IgG亚类缺陷,可同时伴有IgA及其亚类缺陷。 2.CH基因重组重排障碍或重链基因转录及转录后...
疾病简介 本病是指血清iga低于0.05g/l,而igg和igm含量正常;它是 免疫缺陷 中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在b细胞分化早期iga生成b细胞成熟停滞或iga特异性抑制t细胞被活化,致使b细...
1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是 风疹 病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射风疹疫苗等,尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加...
原 单核细胞 概况 单核吞噬细胞 , 单核吞噬细胞系统 组成部分。 分类 单核巨噬细胞包括分散在全身各 器官组织 中的 巨噬细胞 、单核细胞及幼稚单核细胞。 ①单核细胞 体积大, 胞质 丰富,染成灰蓝色, 胞核 常呈 肾形 或马蹄形,细胞形状不一,有圆形,多角形等 。 单核细胞是体积最大的 白细胞 。其 细胞核 常偏位,呈多形性,如卵圆形、肾形 、马蹄形 、...
疾病简介 系常染色体遗传性疾病,可发生于任何年龄,而多见于成年早期。其病因是患者血清中c1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损,以致c1过度活化,c4及c2的裂解失控,所生成的补体激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起 水肿 。 【临床表现】 反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病...
疾病简介 又称digeorge综合征或第三、四对咽囊综合征。本症是胚胎期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性 免疫缺陷 。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺、甲状朱和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。本征均为散发,故推测不是遗传缺陷所致;极可能是胚胎环境异常...
总地来讲,补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好,但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗,即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可将缺陷的补体成分水 平补 足至正常水平,又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷,但从理论上讲,多次输注可使中患者产生免疫反应是其潜在危险。对于HAE的治疗研究较多,治疗HAE有3...
1、多发性机会性感染患者极易并发对正常人不敏感的病原体感染为本病特点之一.常见为卡氏肺囊虫(百分之50患者),少数为巨细胞病毒、鸟型分枝杆菌和新型隐球菌等感染引起的广泛性 肺炎 ;鼠弓浆虫和隐球菌性脑炎和 脑膜炎 以及巨细胞病毒引起的 进行性多灶性白质脑病 。HIV也可直接引起脑病 痴呆 和脑膜炎。消化系统感染,常见为念珠菌性口腔炎及食管炎,隐孢子虫肠炎;还...
由于遗传或其他原因造成的免疫系统先天发育不全或获得性损伤称为 免疫缺陷 (immunodeficiency);由此所致的各种临床征称为免疫缺陷病(immunodeficiencydiseases)。免疫缺陷病的主要临床特征是病人有反复延性或机会性感染,易发生恶性肿瘤,常伴发过敏性疾病和自身免疫病。
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