...端硬化 症两型。它们的病变特点是退行性及炎性改变，纤维母细胞过度生成胶原并最后发展成纤维化。早期皮肤的改变款为皮肤肿胀，为非凹陷性水肿。皮肤肥厚， 紧张 度增加，硬度增加。先由手部和(或)足部开始，逐渐及颈、面及躯干部。后期纤维性变的程度逐渐加重，皮肤、皮下组织及肌肉均萎缩， 毛发脱落 。根据 皮肤硬化 的表现特征，皮肤活组织检查及免疫学检测如抗核抗体、抗硬...
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: 心肌纤维的结构 心肌纤维的收缩 心室的收缩功能 心室功能的调节
...波的存在，相对长的联律间期，或典型的诱发顺序(长-短周长)等，则支持TDP;②室性心动过速发生时的临床情况对鉴别诊断有帮助。 2.本类型 心律失常 应与发作性 晕厥 和 猝死 的疾病鉴别 例如应与间歇依赖性TDP、 预激综合征 伴极速性 心房颤动 、 特发性心室颤动 、Brugada综合征、 病态窦房结综合征 及 癫痫 等相鉴别。应除外继发性Q-T间期延长。
皮肤肥厚-肢端肥大综合征(Touraine-Solente-Gole's syndrome,又称pachydermoperiostosis).临床以杵状指(趾),皮肤肥厚,以眼睑、口唇、耳、舌及大小鱼际部肥厚为主,面及额部 皮脂 溢出,骨骼表现骨膜增生,为常染色体显性遗传.
右心室双出口手术治疗死亡率仍较高，主要问题是由于严重的肺血管阻塞性病变， 肺动脉狭窄 解除不满意，以及有严重血流动力学影响的合并畸形，未能得到满意的纠正或纠正不善，和并发 完全性房室传导阻滞 等因素所致的低心排综合征。 故认为在右心室双出口病人的肺血管阻力超过800dyn、S、cm-5和肺循环血流与体循环血流的比较少于1∶3，以及在肺动脉狭窄病人，在手术结束...
肥厚型心肌病 是以 心肌 肥厚为特征。根据 左心室 流出道有无梗阻可分为梗阻性（Obstructive）和非梗阻性(Non-obstructive）肥厚型心肌病，不对称性 室间隔 肥厚致 主动脉瓣 下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS)。 【病因】 不明，可能因素...
四联症最常见的主要临床症状是 紫绀和血缺氧 。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现 紫绀 。绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀，并逐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度严重，如 肺动脉闭锁 、流出道弥漫性发育不...
心室肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium，NVM)是胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受到限制，使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全，属罕见的先天性 心肌病 。
一般可致右 心室肥大 不外乎就是增加右心室收缩期负荷跟右心室舒张期负荷。 常见的病因有三个： 一： 肺动脉高压 ： 1.最常见可以引起肺动脉高压的后天性心脏病，比如 慢性肺源性心脏病 跟 风湿性二尖瓣狭窄 。 2.左向右分流类 先天性心脏病 晚期。 3.原发性肺动脉病压。 二：右室高流量：如 三尖瓣脱垂 。 三： 肺动脉口狭窄 ：如法洛氏四联症，肺动脉瓣狭窄...
右心室双出口临床表现多样，视病变类型， 心室间隔缺损 的大小及其与主动脉，肺动脉的关系，通过心 室间隔缺损 ，左心室血流方向，肺循环血流量以及是否伴有其他 心脏畸形 而异，但不论病变属于何种类型，病儿在出生后早期（平均2个月，变动范围1天～4岁）即呈现症状，最常见的是 紫绀 和 充血性心力衰竭 。病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡，出生后2个月以内施行根治术...
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