原发性纤毛运动不良征 是一罕见的可引起 纤毛 的超微结构形态异常的基因异常,在新生儿期该病很少被确诊。在无法解释的新生儿 呼吸窘迫 病例,特别是存在完全性内脏异位和 多发性肺不张 时,应考虑本病。需要在新生儿期进行纤毛研究以确诊。本病又叫 不动纤毛综合征 。 自1901年来报道了一些合并有 鼻窦炎 、 支气管扩张 和 右位心 的病例后,1933年,Karta...
原发性 肝内硬化(Hanot) 综合征 系指 肝内胆管 的非特异性 炎症 、 纤维化 而致 肝内胆汁淤积 、 肝硬化 伴 结节 性 增生 而产生的一组症候群。现习惯称为 原发性胆汁性肝硬化 、另名为 慢性非化脓性破坏性胆管炎 、 胆管 性 肝炎 、胆管 胆汁性肝硬化 、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于 自身免疫 异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏...
原发性渗出性淋巴瘤 (Primary exudative lymphoma,PEL)是 恶性淋巴瘤 的一个类型,其恶性 细胞 是单克隆 B细胞 ,表达CD38和HHV-8 基因 ,并且EBV阳性。 原发性渗出性淋巴瘤的病因 (一)发病原因 多见于 HIV感染 的病人,也可发生于 HIV 血清学 阴性的病人,并且偶尔见于 心脏移植 后的病人。 (二)发病机制 ...
原发性阿米巴脑膜脑炎 (primary amebic meningoencephalitis,PAM)是由福氏耐格里 阿米巴 (Naegleria fowleri)引起的一种 中枢神经系统感染 ,临床起病急骤,发展迅速,预后极差。本病于1965年由澳大利亚Fowler和Garter首次报道,翌年Butt又报告了美国的病例,并正式定名。至今世界上已报告200余...
原发性高血压是指以体循环动脉压增高为特征的临床综合征。长期高血压可影响心、脑、肾等器官的功能,最终导致这些器官功能衰竭,它是最常见的心血管疾病。我国发病人数1亿多。
多数学者倾向于将 免疫缺陷 病分为先天性或 原发性免疫缺陷病 和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。
原发性 胃肠道 淋巴瘤 (primary malignal lymphoma of esophagus)属于 淋巴结 外淋巴 瘤,较为少见,在全部 胃肠道恶性肿瘤 中的 发病率 不到4%。淋巴结外淋巴瘤在 恶性淋巴瘤 中的比例为24%~25%,其中15%见于 扁桃体 或发生于 咽淋巴环 (由 咽扁桃体 、 咽鼓管扁桃体 、 舌扁桃体 和 腭扁桃体 共同围成的...
...们可以直接从 心脏 纤维组织细胞和 肌细胞 发生。在心脏 肿瘤 中居第二位的横纹肌瘤主要发生在 婴儿 或儿童,常合并 结节性硬化 。其他的 原发性 肿瘤,包括原发性癌,极少见。目前尚无好的治疗方法。病儿寿命很少能超过1岁。 几种检查可用来诊断心脏肿瘤。 超声心动图 能了解肿瘤的外形。经 导管 心内造影术对诊断也有帮助,但临床上使用不广泛。 CT 和 MRI ...
原发性卵巢类癌综合征 系指 原发性 类癌 的部位在 卵巢 ,是一种发源于 神经内分泌 细胞 的特殊 肿瘤 ,又称 嗜银细胞 瘤。 因其中某些 内分泌物 质,有 5-羟色胺 ( 5-HT )、 组胺 、 多巴胺 、 激肽 、 前列腺素E 、P、F物质、 生长抑素 、 胰岛 血糖 素、 内啡肽 、 脑啡肽 、促 胃泌素 、还有少见的 促肾上腺皮质激素 ( ACT...
原发性 血小板减少性紫癜 ,或称 特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,itp),指无明显外源因引起的 血小板减少 ,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少,是一类较为常见的出血性血液病。 中药:分型:(1)风热伤络型,用 三黄汤 泻心汤 合 犀角地黄汤 加减: 赤芍...
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