...1.原发性Fanconi综合征 是一种常染色体隐性遗传疾病,诊断时的平均年龄男性是6.5岁,女性是8岁。发病年龄范围从出生到48岁。男女比例1.2∶1。发病无种族或地区差异,一家中可有兄弟姐妹多人发病。早期患者的诊断是在再生障碍性贫血(...
...方面:呈正细胞正色素性贫血;可见较多的球形红细胞及幼红细胞;红细胞大小不等;网织红细胞增多,粒细胞基本正常。患有感染等原发疾病者除外。 (2)骨髓象:造血细胞显著增生,以红系为主;有些患者可见巨幼样红细胞;再障危象时呈再生障碍,全血细胞减少...
...(1)骨髓增生异常综合征(MDS) 可以有血象全贫及大细胞贫血的表现,骨髓中可见到红系有巨幼型改变。鉴别主要靠MDS有典型病态造血,可波及巨核系及粒系细胞。患者细胞遗传学的改变亦可帮助鉴别。 (2)再生障碍性贫血 可有血象全贫,但骨髓增生...
...(一)发病原因 研究了患者血和骨髓单个核细胞在体外生成BFU-E和CFU-E的情况,可将病因分成六种情况:①无红系祖细胞生长,骨髓增生重度减低,依靠输血维持生活,对雄激素无效。②与上组类似,但只BFU-E不生长。③BFU-E减少,雄激素...
...血细胞减少鉴别诊断时应考虑到再生障碍性贫血,传染性单核细胞增多症和维生素B12,叶酸缺乏等疾病. 通过组织化学,遗传学,免疫表型和分子生物学方法可将急性淋巴细胞性白血病和急性非淋巴(髓)细胞性白血病的原始细胞区别开来.除了一般染色的血片以外,...
...循环血液中红细胞数或血红蛋白量低于正常称为贫血。临床常见贫血为缺铁性贫血,也有巨幼红细胞性贫血和再生障碍性贫血。后者是骨髓造血功能抑制所致,治疗比较困难。缺铁性贫血可用铁剂,巨幼细胞性贫血可用叶酸和维生素B12治疗。...
...再生障碍性贫血的骨髓改变。 3、 血浆或血清:高血红蛋白症和(或)高胆红素血症。 4、 尿:高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。 5、 免疫指标:丙种球蛋白量可升高,C3水平可下降,可出现抗O、血沉、类风湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体等指标...
...一、对造血系统有损害的药物应严格掌握指征,防止滥用。在使用过程要定期观察血象。 二、对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者,应加强各种防护措施,定期进行血象检查。 三、大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。 再障虽然有些病例发病原因...
...应与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症、传染性单核细胞增多症、原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别。 1、再生障碍性贫血 2、骨髓增生异常综合症 3、传染性单核细胞增多症 4、原发性血小板减少性紫癜 5、类白血病反应...
...成人水平。 抗碱血红蛋白测定主要用于溶血性贫血的病因诊断。 增多见于β 珠蛋白生成障碍性贫血、某些再生障碍性贫血、急性白血病、铁粒幼细胞贫血、先天性球形红细胞增多症、多发性骨髓瘤等。...
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