先天性红细胞生成异常性贫血 (congenital dyserythropoietic anaemia,CDA) 又称先天性红细胞生长不良性 贫血 ,是一种少见的 常染色体遗传 性 疾病 ,以贫血伴 网织红细胞 减少和红系无效造血为主要特征,患者常有肝、 脾肿大 , 红细胞寿命缩短 , 黄疸 和 胆结石 等。 CDA的特点是:①无效造血( 红细胞 与 幼红细...
由于Bigg’s凝血活酶生成试验(TGT)存在耗力、耗血和费时等缺点,因此于1965年徐福燕等首先报道简易凝血活酶生成试验(STGT)及其纠正试验。它是内源凝血途径,尤其是诊断 血友病 的纠正试验。
由于Bigg’s凝血活酶生成试验(TGT)存在耗力、耗血和费时等缺点,因此于1965年徐福燕等首先报道简易凝血活酶生成试验(STGT)及其纠正试验。它是内源凝血途径,尤其是诊断 血友病 的纠正试验。
病之有标本,犹草之有根苗。拔茅须连其茹,治病必求其本。标本不明,处方何据?所谓瞑目夜行,无途路而可见矣。原夫六气为本,三阴三阳经为标。病气为本,脏腑经络受病为标。先受病为本,次受病为标。且如尺寸俱浮者,太阳受病也。其经标本,膀胱、小肠也。膀胱寒水为本,其脉循脊上连风府,故头疼脊强。小肠为标,主 发热 。其正冬月时,在本者 麻黄汤 ,在标者 桂枝汤 ,余月改用...
...指导工作,避免患者之间联姻对预防本病均有重要意义。近年来采用新生儿 脐血 做pH 8.34不连续醋纤膜微量电泳,可作为一种早期筛查α 珠蛋白生成障碍性贫血 的方法,尤其是可检出无临床症状的静止型和标准型α珠蛋白生成障碍性 贫血 。开展产前诊断,用胎儿血测定α/β链比例或从胎血白细胞或绒毛细胞提取DNA制作基因图可及早确诊本病,及时终止妊娠,可减轻家庭和社会的...
红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。
(一)发病原因 1.α珠蛋白生成障碍性能超群 贫血 正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα),合成足够的α珠蛋白链。若自父母继承一个或一个以上有缺陷的α基因,则导致α珠蛋白生成障碍性贫血,临床表现的严重程度取决于异常α基因的数目。若一个基因异常(α-/αα)患者无血液学异常表现:若2个α基因异常(α-/α-或-/αα),红细胞呈小细胞低色素性改变...
病有标本,治有先后,有从标者,有从本者,有先标后本者,有先本后标者,有标本兼治者,视其急缓,不可胶柱而鼓瑟也。 痘疮 之候,自人身而言,气血为本,疮疹为标,自疮疹而言,疮疹为本,别证为标,如疮子稠密,在标之病也,视其气之不匀,血之不周,以匀气活血,兼行 解毒 ,此则标本兼治也。疮若起发,气或虚者补其气,血或虚者补其血,此缓则治其本也。气血充实,疮或壅遏者,单...
病有标本,治有先后。故有从标者,有从本者,有先标后本者,有先本后标者,有标本兼治者,并宜详其缓急,而施以孰先孰后。假如 痘疮 之症,若自人身而言,则气血为本,疮疹为标,如自疮疹而言,则疮疹为本,别症为标,如疮子个密,是固在标之病,然视其气若不匀,血若不周,则当以匀气活血,兼行 解毒 矣。及利久不止,渐成坏症者,当以救里发表,兼而行之。此二者,所谓标本兼治者也...
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