选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感，正常婴儿IgG4水平可能测不出。
免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下，临床表现为 反复感染 或严重感染性疾病。 免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。如儿童出生后出现反复感染，就应该到医院检查一下免疫功能就，确定是否有免疫缺陷。有免疫缺陷的儿童不能接种各种活疫苗，否则可能会带来严重的后果。
吞噬功能缺陷病 ，包括 慢性肉芽肿病 和Chediak-Higashi 综合征 。吞噬功能缺陷将导致机体对 病原微生物 的 易感性 增高，常发生各种 化脓 菌 感染 及 条件致病菌 的感染。 原发性 吞噬功能缺陷系指先天性或遗传性的内源性吞噬功能不全。 吞噬功能缺陷病的病因 (一)发病原因 吞噬细胞 的功能不足的病因，多为 遗传性疾病 。如CGD主要是伴性型...
免疫缺陷 疾病 是一组 免疫系统 功能不完善引起的疾病，因此， 感染 更易发生、复发更频繁、且更为严重、持续时间更长。 无论 新生儿 、儿童或成人反复发生严重感染，对抗生素治疗无反应时，应考虑免疫系统的问题。有些免疫系统的问题也可导致少见的 癌症 或 病毒 、 真菌 和 细菌感染 。 病因 免疫缺陷可能是先天性的，也可以是后天获得性的。出生时就存在的 免疫疾...
免疫缺陷 病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合症。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。 免疫缺陷病已成为临床上一组极重要常见病，尤多见于儿科和内科。自1981年美国报道第一例获得性免疫缺陷综合症（acguried immunodeficienc...
在 补体系统 的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数 补体 遗传缺陷属 常染色体隐性 遗传，少数为 常染色体 显性 遗传，而 备解素 缺陷则属X 染色体 连锁隐性 遗传。补体缺乏常伴发 免疫性 疾病 及反复 细菌感染 。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有 免疫复合物 性疾病，尤其是SLE；C3、H因子和I因子缺乏增加了...
原发性和继发性免疫缺陷病相鉴别，继发性免疫缺陷病是继发于重症感染，某些理化因素， 营养障碍 等，临床表现主要为 反复感染 ，多为暂时性，致病因素消除后多可恢复正常。
普通易变型 免疫缺陷 即普通常见 变异 型 免疫缺陷病 (common variable immunodeficiency，CVID)，是一种常见的 低丙种球蛋白血症 ，曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的，主要影响 抗体 合成的PID。 小儿普通易变型免疫缺陷的病因 (一)发病原因 1.CVID可能的 分子遗传学 机制 虽然...
严重联合免疫缺陷是最严重的 免疫缺陷 疾病 。该病患者B 淋巴细胞 和 抗体 缺乏，T淋巴细胞缺乏或无功能，因而不能有效抵抗 感染 。几种不同的 免疫系统 缺陷导致严重联合免疫缺陷，包括 腺苷脱氨酶缺乏 。大多数 婴儿 患者首先发生 肺炎 和 鹅口疮 (一种 口腔 真菌感染 )；三个月内常发生 腹泻 。也可发生更严重的感染，如肺囊虫肺炎。如果不治疗，患儿通常...
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