...是人体免疫监视功能显著减退，导致严重免疫缺陷，出现包括心血管系统在内的全身各系统的机会性感染及肿瘤。 据目前所知，免疫细胞数量及功能的减退，其机制至少有以下几方面。 1.病毒在部分CD4+细胞繁殖时，导致溶解破坏。 2.游离gp120可与...
...一、B细胞缺陷性疾病由于血清Ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。（一）性联低丙种球蛋白血症首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B细胞免疫缺陷病。患儿血清Igs水平...
...少于250mg/dl，igg少于200mg/dl，iga、igm、igd和ige均难以测到。 2.循环中的带有表面ig或ia样抗原的b细胞显著减少，这点与常见变异型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。 4.对菌苗接种抗体反应...
...严重的组合免疫缺陷（SCID）代表了一组罕见的以很少或没有免疫应答为特证的有时是致死的先天性疾病。以普遍熟知的“气泡男孩”病为代表的SCID特点是特殊的白细胞（B-和T-淋巴细胞）缺陷。白细胞保护我们免受外来病毒、细菌、和真菌的感染。没有...
...6.肾脏并发症的治疗 获得性免疫缺陷综合征(AIDS)患者常伴有肾脏并发症，其分类如表2所示。 HIVAN目前缺乏有效的治疗措施，FSGS引起肾病综合征或其他类型肾病，对皮质激素均无效。有人提出试用Azidthymidine治疗HIVAN，...
...人类免疫缺陷病毒（HIV）感染是一种由进行性破坏白细胞中的淋巴细胞的两种病毒之一引起的感染，细胞的破坏引起获得性免疫缺陷综合征（AIDS，艾滋病）及其他因免疫损伤而带来的疾病。在80年代早期，流行病学家们认识到在美国男性同性恋者中有两种...
...严重的组合免疫缺陷（SCID）代表了一组罕见的以很少或没有免疫应答为特证的有时是致死的先天性疾病。以普遍熟知的“气泡男孩”病为代表的SCID特点是特殊的白细胞（B-和T-淋巴细胞）缺陷。白细胞保护我们免受外来病毒、细菌、和真菌的感染。没有...
...表现：血管周细胞丧失、微动脉瘤形成、血管壁增厚、管腔狭窄、内皮细胞肿胀、血管基底膜增厚。这些微血管病变与糖尿病所致者相似。HIV所致微血管病变的发生与患者的免疫缺陷程度有密切的关系。 （2）眼的机会感染：眼的机会性感染有10余种，常见的有...
...其最典型的临床症状表现为反复感染或严重感染。由于遗传因素或先天因素，使免疫系统在个体发育过程中的不同环节、不同部位受损所致的免疫缺陷病，称先天性免疫缺陷病，或称原发性免疫缺陷病。其中大多数与血细胞分化和发育有关，多发病于婴幼儿期，严重者...
...人类免疫缺陷病毒（HIV）感染是一种由进行性破坏白细胞中的淋巴细胞的两种病毒之一引起的感染，细胞的破坏引起获得性免疫缺陷综合征（AIDS，艾滋病）及其他因免疫损伤而带来的疾病。在80年代早期，流行病学家们认识到在美国男性同性恋者中有两种...
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