...影响。有人试用环孢素(环孢素A)，使血细胞比容增加，但不能持久。 新近有报告对1例因长期输血导致血色病的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者应用重组人生长激素(rhGH)治疗后，其生长速度明显加快。 (二)预后 不同遗传方式、多变的临床表现以及...
...【疾病名称】 先天性声门下狭窄 【药物疗法】 预防呼吸感染；呼吸困难者；低位气管切开术 【基本概述】 正常婴幼儿声门下腔的直径为5.5～6mm，由于发育异常、声门下腔狭小引致阻塞者，称先天性声门下狭窄。为声门下腔壁之一侧或两侧阻塞，多为...
...先天性无虹膜眼的虹膜根部常有宽窄程度不同的残余虹膜，还可以伴有多种眼疾。由于虹膜缺损程度不同，故临床表现不一，但都有畏光、皱眉及眯眼等表现。视力差并可能进行性减退，与虹膜缺如、黄斑中心发育不良、角膜混浊、白内障、青光眼及屈光不正等有关。...
...1．皮损往往为全身对称性，以发生于身体屈侧部位的较重。 2．皮肤呈暗红色、光滑、微亮、变厚。重症婴儿喂养困难，甚至早死。较轻的，红色在几个月后或儿童期消退，留下局限性角化过度，特别在皱褶处。红斑或鳞屑亦可持续至老年。可伴掌跖角化。 3．...
...（一）发病原因 肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。 （二）发病机制 Caroli指出其特点为： ①肝脏汇管区有较多小...
...性联隐性一般出时或生后不久即发病，发病，为携带者。除四肢伸侧外，头皮、面、耳后、颈、腹部及皱褶弯曲部位常累及。皮损表现为皮肤干燥粗糙伴有黑棕色鳞屑，不随年龄而改善，常伴有角膜深部点状浑浊、性腺功能减退、精神抑郁和骨骼异常。...
...正确了解盆腔囊肿临床表现是为了帮助大家正确的认识和治疗疾病，往往盆腔囊肿临床表现很复杂，大家必须要结合自身的实际情况选择适合的办法，才能够帮助大家正确的治疗。 幼女及绝经后妇女出现盆腔包块多为卵巢恶性肿瘤;青春期少女的包块可能系先天性...
...60%的病例有腹痛，60%～75%有肿块，65%～80%有黄疸。临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛。黄疸是最常见的症状，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性;婴儿进行性黄疸，应考虑到先天性...
...宫颈糜烂是一种十分常见的妇科疾病，许多女性都深受它的困扰，但您知道吗?其实宫颈糜烂有先天性和后天性之分，那么先天性宫颈糜烂与后天性宫颈糜烂有什么区别呢?下面就跟小编一起来看一下吧。 在胎儿发育期，除阴道上皮外，其它生殖道上皮皆起源于体腔...
...加重病情。临床表现随瘘口的部位不同而有所变化。皮下先天性动静脉瘘或累及头、颈部的病变可导致畸形，影响美观。肢体动静脉瘘者病变部位静脉曲张、发热、疼痛、肿胀、畸形或生长异常，如单侧肢体明显浅静脉曲张或静脉曲张发生于罕见部位要警惕CAVF的可能。...
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