先天性肠旋转不良是 胚胎 期中肠发育过程中以 肠系膜上动脉 为轴心的正常旋转运动发生障碍所造成的先天性肠道 畸形 。因肠道位置发生 变异 , 肠系膜 附着不全,导致 十二指肠梗阻 、 中肠扭转 、游动 盲肠 、 空肠 梗阻,亦可发生肠反向旋转。出生后引起完全或不完全性 肠梗阻 ,多发于 新生儿期 (占74%),是造成 新生儿肠梗阻 的常见原因之一。均应早期手...
先天性X因子缺乏 :本病极少见,是 常染色体隐性遗传 ,患者父母常为 近亲婚配 ,男女均可发病。由于因子X可涉及内在和外在 凝血 系统的功能,也可具有因子Ⅶ缺乏的相似 症状 , 出血 程度与因子X的浓度有关。 纯合子 型一般均有出血症状, 杂合子 型的因子X浓度约在20%~50%之间可以没有 出血倾向 。 实验室检查 , 凝血酶原时间 ( PT ),部分凝血...
先天性肛门直肠狭窄 (congenital anorectal stenosis)是因 胚胎发育 异常,致使 肛门 直肠口径太小,男女性均可见,表现为不同程度的 排便 不畅。 诊断 有排便不畅史结合局部检查即可确诊。在难以判断狭窄区段时,可用钡 灌肠 摄片帮助确诊。 治疗措施 应根据狭窄的程度和类型选择适当的治疗方法。轻度狭窄的病例采用反复持久的肛门扩张术,...
...过程中,本应形成 椎间盘 的间叶组织 发育障碍 ,当椎体 终板 成熟后椎体间叶组织不发生椎间盘或 软骨 化直至 骨化 ,形成椎体间融合。少数先天性颈椎融合与 遗传 有关。 短颈畸形的症状 先天性颈椎融合 畸形 有三大临床特点: 颈部 短粗、 后发际低 平、颈部活动受限。但并非所有患者都具有上述特点,Gray等认为只有32%出现典型的三联症。 1.颈部短粗:常...
...过程中,本应形成 椎间盘 的间叶组织 发育障碍 ,当椎体 终板 成熟后椎体间叶组织不发生椎间盘或 软骨 化直至 骨化 ,形成椎体间融合。少数先天性颈椎融合与 遗传 有关。 短颈畸形的症状 先天性颈椎融合 畸形 有三大临床特点: 颈部 短粗、 后发际低 平、颈部活动受限。但并非所有患者都具有上述特点,Gray等认为只有32%出现典型的三联症。 1.颈部短粗:常...
先天性骨发育不良 :由于 染色体畸形 引起的 症状 ,先天性 骨骼 发育不良,可以引发 全身症状 。 先天性骨发育不良的原因 染色体畸形 。 先天性骨发育不良的诊断 体格检查 以及 染色体检查 即可诊断。 先天性骨发育不良的鉴别诊断 应该注意鉴别 先天性骨发育不良 引起的各种 并发症 。 体格检查 以及 染色体检查 即可诊断。 先天性骨发育不良的治疗和预防方...
...行手术,中断其血流。动脉导管未闭并存于 肺血流 减少的紫绀型 心脏病 时,导管是其赖以存活的重要条件,当作别论。动脉导管未闭是一种较常见的 先天性心血管畸形 ,占先天性心脏病总数的12~15%。如性约两倍于男性。约10%的病例并存其他 心血管 畸形 。 病理 改变 动脉导管为位于 左肺动脉 基部与隆主动脉起始部之间的管道。胎儿时期,肺呈萎陷状态,肺血管的阻力...
先天性支气管肺囊肿 指以 支气管 组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性 囊肿 ,曾被称为先天性囊性 支气管扩张 或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺 胚胎发育 的26~40天即 气管 发育的最活跃期, 肺芽 远端小块肺 实质细胞 在其分支过程中与之脱离,异位发育而成,但与 肺隔离症 不同,它没有进一步发育,因此可以认为 支气管囊肿 、肺...
先天性直肠肛门发育 畸形 (anorectum development malformation inborn)多见,并且类型众多, 直肠 盲端和瘘管的位置各异。是后 原肠 尾端 发育异常 的一组 疾病 的总称。 其 发病率 在 新生儿 中为1∶1500~5000,占 消化道 畸形的首位。男性多于女性,高位畸形在男性约占50%,女性占20%。各种瘘管的发生率...
先天性冠状动脉瘘 (congenital coronary artery fistula)为 冠状动脉 与心腔、冠状 静脉窦 或其分支、 上腔静脉 、 肺动脉 、 肺静脉 之间的非 毛细血管 床性的异常交通。 先天性冠状动脉瘘的病因 (一)发病原因 同其他 先天性心脏病 一样,可能因 妊娠 早期母亲因 风疹 等 病毒感染 , 营养不良 , 子宫 受到某些 物...
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