...CD - 9 704.1 OMIM 135400 MedlinePlus 003148 eMedicine article/1072031 先天性遗传多毛症 (hypertrichosis)是一种 返祖现象 ,患者一般在出生后不久全身就长满了乌黑而坚硬的毛,有如传说故事中的狼人,因此又称 狼人 综合症 ,但身体其他状况与常人无异,智力发育也正常,经常被称为“...
先天性胃壁肌层缺损 (Congenital defects of gastric musculature)指 胚胎发育障碍 所致 胃壁肌层缺损 。较少见,常在发生 胃穿孔 后才就诊,大多于生后3~5天即发生 穿孔 ,主要见于 新生儿 早期,且多发生于 早产儿 。 先天性胃壁肌层缺损的病因 一、发病原因: 先天性胃壁肌层缺损 的 病因学 界尚有争议,一般认为是...
先天性尺桡骨融合 系 桡尺 骨近端先天融合, 前臂 固定在一定角度上的 旋前 位少见 畸形 。双侧受累者占60%。男妇 发病率 无差别。本畸形在一些病人中具有 显性 遗传。在 胚胎发育 过程中,尺桡骨均起自 中胚层 组织。当 胚胎 第5周时,尺桡骨软骨杆之间不发生分离而 骨化 或尺桡骨之间填充中胚层组织时则发生尺桡骨融合。第Ⅱ型 桡骨 小头 脱位 则发生于 ...
先天性关节挛缩 是指 关节 在宫内位置就处于 屈曲挛缩 状态.出生时,全身屈曲或 关节僵硬 ,即 先天性多关节挛缩 .同样,它也可能被忽视. 病理学 和 病因学 关节的发育是在 妊娠 2个月时开始的, 子宫 运动减少的病变( 子宫发育不全 ,多胎, 羊水过少 )会导致 关节挛缩 . 先天性多关节挛缩是由于 神经 源性, 肌病 性以及相关组织 疾病 引起. 先...
喉软骨构成喉的支架,包括单一的 甲状软骨 、 环状软骨 、 会厌软骨 和成对的杓状软骨。故先天性喉软骨的畸形可发生于上述任何一个软骨。临床上常见的有3种类型,包括会厌软骨畸形、甲状软骨畸形、环状软骨畸形。下面分别做简要阐述。 先天性喉软骨畸形 一般分为3个类型: 会厌畸形 简述 于 胚胎 第5周时,第3、4鳃弓未能自两侧向中线生长融合,发生会厌分叉或两裂( ...
先天性前尿道瓣膜 可伴发或不伴发 憩室 。 瓣膜 位于 阴茎 阴囊交界处 尿道 的腹侧,不阻碍 导尿管 的插入,但阻碍尿液排出,导致近端 尿道扩张 ,梗阻严重时与 后尿道瓣膜 所造成的损害相同。有颈的小口憩室一般不造成梗阻,但可并发 结石 而有 症状 。广口憩室被尿液充满时,其远侧唇会起到梗阻尿流的瓣膜作用。该先天性憩室可能是局部海绵体缺乏所造成。 先天性前...
...改变; 神经系统 改变也是该畸形的重要改变之一;另外该畸形伴发其他器官畸形的发生率很高,有些病例为 多发性畸形 或严重危及病儿生命的畸形。 先天性肛门直肠畸形的病因 肛门直肠畸形 的发生是 胚胎发育 发生障碍的结果。引起肛门直肠 发育障碍 的原因尚不清楚,近年来许多学者认为与 遗传因素 有关。根据文献报道,肛门直肠畸形有家族发病史者在1%以下。佐伯守洋报道的...
先天性胃出口梗阻 (congenital gastric outlet obstruction)指 幽门窦 部或 幽门梗阻 , 发病率 占先天性 胃肠道 闭锁 的1%。 可分为4种类型:幽门窦部断裂闭锁、 幽门 断裂闭锁、幽门膜式闭锁或狭窄、幽门窦部膜式闭锁或狭窄。 先天性胃出口梗阻的病因 一、发病原因: 目前尚不清楚,学界上有争议。有以下几种意见: 1、可...
先天性尺桡骨融合 系 桡尺 骨近端先天融合, 前臂 固定在一定角度上的 旋前 位少见 畸形 。双侧受累者占60%。男妇 发病率 无差别。本畸形在一些病人中具有 显性 遗传。在 胚胎发育 过程中,尺桡骨均起自 中胚层 组织。当 胚胎 第5周时,尺桡骨软骨杆之间不发生分离而 骨化 或尺桡骨之间填充中胚层组织时则发生尺桡骨融合。第Ⅱ型 桡骨 小头 脱位 则发生于 ...
先天性梅毒 是 感染 梅毒螺旋体 所致的 感染性疾病 。它能通过母体 垂直传播 给 胎儿 。 患 梅毒 的孕妇,其胎儿感染的危险性大约为60%~80%, 早期梅毒 不治疗常常可传播给胎儿,而 晚期梅毒 或 隐性感染 的梅毒一般不垂直传播。 症状 和诊断 新生儿 梅毒一般在 手掌 和足底有大的 水疱 或扁平的呈铜色的 丘疹 。在 会阴 和鼻、 口腔 周围有突出...
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