先天性巨输尿管 是由于 输尿管 末端 肌肉 结构 发育异常 (环形肌增多、纵形肌缺乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至 肾盂 严重扩张、 积水 。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上 输尿管扩张 并以 盆腔 段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻. 先天性巨输尿管的病因 (一)发病原因 病因目前无一致看法，可能是 胚胎...
先天性肌缺如 (congenital absence of muscles)临床上比较少见，是由于 胎儿 本身 发育异常 ，或因在宫内受到机械阻碍所致。常表现为单块 肌肉 部分或全部缺如，也可表现为某一组肌肉的缺如。如果缺如的肌肉不能被其他正常肌肉所 代偿 ，则可能出现 畸形 。 先天性肌缺如的病因 (一)发病原因 本病多为散发，有少数家族性的病例报道，但 ...
先天性角化不良 是一种少见的遗传性 皮肤病 ，以 皮肤 表现为特点、可发展成 骨髓 再生障碍或 肿瘤 的多系统性 疾病 。 先天性角化不良的发病机制仍不清楚，其遗传方式主要为X- 连锁隐性 、 显性 遗传或 散发病例 。本病致病 基因 为编码dyskerrin 蛋白 （与 再生障碍性贫血 相关的一种重要的 蛋白质 ）的DKCI基因，通过对家系的 连锁分析 发...
先天性耳前瘘管 是常见的耳科疾病。为 胚胎 期形成 耳廓 的第一、第二腮弓的小丘样 结节 融合不良或第一腮沟封闭不全所致。瘘管是一种可有分枝而弯曲的盲管，其外口常位于 耳轮脚 前上方。管腔盖有复层 鳞状上皮 ，腔内含有 鳞屑 物，挤压瘘口周围，偶有少许粘稠 皮脂腺 样物自瘘口溢出。一旦 感染 ，则 红肿 痛而 化脓 ，可反复发作。本病属外显不全的 常染色体 ...
先天性耳前瘘管 是常见的耳科疾病。为 胚胎 期形成 耳廓 的第一、第二腮弓的小丘样 结节 融合不良或第一腮沟封闭不全所致。瘘管是一种可有分枝而弯曲的盲管，其外口常位于 耳轮脚 前上方。管腔盖有复层 鳞状上皮 ，腔内含有 鳞屑 物，挤压瘘口周围，偶有少许粘稠 皮脂腺 样物自瘘口溢出。一旦 感染 ，则 红肿 痛而 化脓 ，可反复发作。本病属外显不全的 常染色体 ...
...后 心悸 气促,常发 上呼吸道 和 肺部感染 ,甚至发生 心力衰竭 。 症状在3岁以后逐趋明显,凹胸,凸肚, 消瘦 ,发育差. 漏斗胸 常是先天性 畸形 ,不仅累及患有不良影响,应积积治疗。 诊断依据 1.胸前壁正中凹陷。 2.严重者心肺功能受影响。 3.X线检查可见 胸骨 下部向后凹陷，心影移向一侧。 治疗 有些症状不明显的患儿是因心理因素或 美容 因素而...
先天性巨结肠 （Hirschsprung′s discase）又称肠管无神经 节细胞 症(Agangliono-sis)。由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病（hirschsprung’s- Disease），是由于 直肠 或 结肠 远端的肠管持续 痉挛 ，粪便 淤滞 的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道 畸...
先天性巨结肠 （Hirschsprung′s discase）又称肠管无神经 节细胞 症(Agangliono-sis)。由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病（hirschsprung’s- Disease），是由于 直肠 或 结肠 远端的肠管持续 痉挛 ，粪便 淤滞 的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道 畸...
晚期先天性梅毒 指孕妇体内的 梅毒螺旋体 通过 胎盘 经血直接传染给 胎儿 ，2岁后才发病的 先天性梅毒 感染 。一般在5-8岁开始发病，到13-14岁才有多种 症状 相继出现，晚发症状可于20岁左右才发生。 晚期先天性梅毒的病因 妊娠 梅毒 可通过 胎盘 传染 胎儿 ，由于妊娠梅毒的胎盘 血管 梗阻，影响胎儿营养， 虽足月 分娩 ，但约有 64.5% 胎儿...
【概述】 在 喉腔 间有一先天性膜状物，名为 先天性喉蹼 ，大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与 胚胎发育 异常有关，当 胚胎 30mm时，原声门杓间的封闭 上皮 开始吸收，重新建立管道，若吸收不全，则可形成 声门 处先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一，为 结缔组织 ，有少数 毛细胞 血管 、覆有喉部粘膜上皮层。喉蹼分声门上、声门及声门下三型，以发生于声门区者多...
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