需与面癣、 痤疮 、 酒渣鼻 、 脂溢性皮炎 、 冻疮 样狼疮、面部播散性粟粒狼疮鉴别。
肾上腺皮质功能减退症 系 自身免疫 、 结核 及 肿瘤 等严重破坏双侧肾上腺致 肾上腺皮质激素 分泌不足引起的一组临床症候群。倦怠、虚弱、 色素沉着 、 体重减轻 及 血压下降 为其主要 临床表现 。部分患者可出现明显的 心血管 损害,称为 肾上腺皮质功能减退性心脏病 。 肾上腺皮质功能减退性心脏病的病因 (一)发病原因 肾上腺皮质 功能减退主要有以下的原因...
肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺 性变态 征 某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假 两性畸形 ,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物,在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育,而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖 结节 内发挥其 男性化 效应,以致阴道和尿道连接,肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大...
青春期后,极少发现多毛和 闭经 等 男性化 表现,偶然在中年时引起男性化现象,这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。 双侧肾上腺皮质增生 (adrenogenitalsyndrome),实为先天性肾上腺皮质增生,是一种隐性基因缺陷遗传病,由于 不周合成肾上腺皮质激素的某些酶,使肾上腺生成氢化可的松不周,垂体分泌ACTH增多,致肾上腺皮质...
先天性促性腺激素缺乏症,病名:亦称单纯 性垂体性性幼稚症、促性腺能力低下型类 无睾症 、性幼稚- 嗅觉丧失 综合征。指仅垂体前叶 单一性促性腺激素分泌不足,而无其他激素分泌障碍者。可能为下丘脑选择性地不分泌LH- RH 。属先天性疾病,有家族遗传倾向。多见于男性,表现有先天性中线颅面异常,嗅觉丧失, 睾丸小,精子缺乏。女性乳头、乳房、阴道、子宫呈幼稚型表现,...
剧烈 腹痛 , 斜颈 痉挛,耳胀,口周感觉异常,泌乳抑制, 皮肤色素沉着 学校表现或工作表现退步摇晃欲倒/ 共济失调 痉挛性 截瘫 霍-谢二氏综合征.
先天性肾上腺增生 症又称 肾上腺生殖器综合征 或 肾上腺 性变态征。主要由于 肾上腺皮质激素 生物合成 过程中所必需的酶存在缺陷,致使 皮质 激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐 激素 不足而 雄性激素 过多,故临床上出现不同程度的 肾上腺皮质 功能减退,伴有女孩 男性化 ,而男孩则表现 性早熟 ,此外尚可有低血钠或 高血压 等多种症候群。 按缺...
(一)发病原因 1. 原发性肾上腺皮质功能减退症 ,即艾迪生(Addison)病,于1856年被命名,是一种历史悠久的内分泌病,患病率不高。在美国为39/100万人,在英国和丹麦为60/100万人。由于 获得性免疫缺陷综合征 的流行和恶性肿瘤病人存活期的延长,艾迪生病的发病率有抬头的趋势。我国尚无确切的流行病学资料。男性略少于女性。 (1)肾上腺结核:在发达...
各种应激均可使正常的肾上腺分泌 皮质醇增多 ,约较平时增高2~7倍,严重应激状态下,血皮质醇可高于1mg/L,以适应机体的需要。凡有原发或继发的,急性或慢性的肾上腺 皮质功能减退 时,就不能产生正常量的皮质醇,应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌,因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现: 高热 ,胃肠紊乱,循环 虚脱 , 神志淡漠 、萎靡或躁动不安, ...
肾上腺皮质分泌的皮质激素分为三类,即盐皮质激素、糖皮质激素和性激素。各类皮质激素是由肾上腺皮质不同层上皮细胞所分泌的,球状带细胞分泌盐皮质激素,主要是醛固醇(aldosterone);束状带细胞分泌糖皮质激素,主要是皮质醇(cortisol);网状带细胞主要分泌性激素,如脱氢雄酮(dehydroepiandrosterone)和雌二醇(estradiol)也...
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