...认为是远东地区人所特有的抗原。本病多见于日本和东方人,而少见于欧美白人,这也说明本病与免疫遗传学密切相关。Ohno也证实本病病人DR4及MT3的相对危险率分别较对照增加15.2倍和74.5倍。本病与其他自身免疫病一样,也是与HLA-D(DR)...
...汗症 见于先天性鱼鳞病;系统性硬皮病;麻风病;慢性放射性皮炎;横贯性脊髓炎;脊髓空洞症。 4.血汗症 见于血友病及鼠疫。 四、药物引起的色汗症 当注射亚甲蓝可使汗液呈青色,服碘化物可使汗液呈淡红色,内服氯苯吩嗓可使汗液呈红色。 五、由细菌与...
...(一)特发性癫病 又称原发性癫痫,是指依靠目前的科学技术和检测手段不能发现患者的脑部有可以导致癫痫发作的结构变化或代谢改变的基础,可能与遗传因素有关。 (二)症状性癫痫 1、感染 各种细菌性脑膜炎、脑脓肿、肉芽肿、病毒性脑炎,以及脑...
...一般将出生之日起至第四周的新生儿急性白血病称为先天性白血病。先天性白血病的发病率尚不清楚。国外至1978年仅有10O多例,以急性粒细胞白血病最为多见)比急性淋巴细胞白血病多7~20倍。国内至1982年仅报道28例,其中急性粒细胞白血病13...
...胰腺炎。故根据其病理变化,对本病应采取积极早期手术治疗。 2.分型 先天性胆管扩张可发生在肝内和(或)肝外胆管,以胆总管囊肿最常见,但是,随着影像诊断技术的发展,其他类型的病变,尤其是肝内胆管囊状扩张症(Caroli病)较以往多见,故分类...
...接受免疫抑制剂治疗的慢性消耗性疾病患儿(如白血病、恶性肿瘤)、接受器官移植的受者,如发生较严重的肺炎,往往是CMV感染所致。 遇到上述情况时,要进行病毒学和血清学检测才能明确诊断。 鉴别 应注意与弓形体病、败血症、先天性胆道梗阻、乳儿肝炎、...
...板层状患者表皮角质层并行排列的脂质存在异常,鳞屑脂质分析神经鞘脂和游离固醇升高;也有报道板层状鱼鳞病可与2q33-q35有关。...
...甲损害的发生机理一般与其病因有关。先天性因素引起的甲病变及先天性甲病综合征常同时伴有其他先天性异常。如先天性外胚叶发 育不良、先天性角化异常等。在家族发病史中可有遗传因素存在。后天性因素引起的甲病变,发病机理不同,如感染性甲病由于甲沟、...
...寻常性 是一种常见的遗传性角化病。 1、病因 遗传引起。幼年时发病,与先天的维生素a利用不良、血中维生素a水平较低有关。 2、症状 (1)常染色体显性鱼鳞病:出生后即可发生。皮肤干燥伴细糠状及淡褐色至深褐色菱形成多角形鳞屑,多见于四肢伸侧...
...劈裂好发于下方眼底,特别是颞下方,从赤道部到远周边部呈巨大的囊样隆起,是分离了的视网膜内层,其后方边缘形成境界清晰的凸面,前方边缘不能到达锯齿缘。前劈菲薄,半透明,视网膜血管伴行其上,血管往往白线化或有平行白鞘。视网膜常有变性及色素沉着。...
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