...d mucim，OSM）的主要成分为 蛋白质 的 丝氨酸 和 苏氨酸 的 羟基 与N-乙 酰氨基 神经 （糖）酸（非还元末端）和N-乙酰 半乳糖胺 呈α（2→6）结合而形成的多数 二糖 侧链 的 结合物 。仅此二种糖占全量（干燥量）的52％。除上述的糖以外，尚含有少量D- 半乳糖 和L- 岩藻糖 稍复杂的 寡糖 侧链的其它微量成分。牛颌下腺粘蛋白以同样的二糖...
应除外各种继发性 乳糖 酶缺乏如 乳糜泻 、小肠广泛切除术后、whipple病、Crohn病、 蓝氏贾第鞭毛虫病 、小肠淋巴 肉瘤 、小肠 恶性淋巴瘤 等疾病及某些药物(如酒精、新霉素、考来烯胺)引起的吸收不良。
应除外各种继发性 乳糖 酶缺乏如 乳糜泻 、小肠广泛切除术后、whipple病、Crohn病、 蓝氏贾第鞭毛虫病 、小肠淋巴 肉瘤 、小肠 恶性淋巴瘤 等疾病及某些药物(如酒精、新霉素、考来烯胺)引起的吸收不良。
应除外各种继发性 乳糖 酶缺乏如 乳糜泻 、小肠广泛切除术后、whipple病、Crohn病、 蓝氏贾第鞭毛虫病 、小肠淋巴 肉瘤 、小肠 恶性淋巴瘤 等疾病及某些药物(如酒精、新霉素、考来烯胺)引起的吸收不良。
...合成完第一个编码的 多肽 后，核糖体可以不脱离mRNA而继续翻译合成下一个基因编码的多肽，直至合成完这条多顺反子mRNA所编码的全部多肽。 乳糖 操纵元含有z、y和a三个结构基因。z基因长3510bp，编码含1170个 氨基酸 、 分子量 为135，000的多肽，以四聚体形式组成有活性的β－ 半乳糖苷酶 ， 催化 乳糖转变为别乳糖(allolactose)，...
...；在合成完第一个编码的多肽后，核糖体可以不脱离mRNA而继续翻译合成下一个基因编码的多肽，直至合成完这条多顺反子mRNA所编码的全部多肽。 乳糖 操纵元含有z、y和a三个结构基因。z基因长3510bp，编码含1170个氨基酸、分子量为135，000的多肽，以四聚体形式组成有活性的β－半乳糖苷酶，催化乳糖转变为别乳糖(allolactose)，再分解为半乳糖和...
CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半 乳糖 苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似 黏多糖贮积症Ⅰ型 的骨骼异常。
...，病人血中果糖浓度异常高，2小时内果糖仍未消失，并出现果糖尿。此型果糖尿又称为Ⅰ型果糖尿。病人无 低血糖 表现，这是因为病人机体内葡萄糖与 乳糖 代谢均正常。 2.果糖不耐受（fructoseintolerance）此病为常染色体隐性遗传性疾病，杂合子无症状。多数病人在断奶后给予蔗糖饮食时才发病，严重病例可致死亡。有些病例可由于手术前后给予果糖或静脉注射山梨...
本型的诊断依据是出现典型的临床症状，尿中排出过多硫酸皮肤素和白细胞出现明显的异染性颗粒(Reilly小体)白细胞或皮肤或纤维细胞培养显示N-乙酰半 乳糖 胺-4-硫酸酯酶缺乏。 本型的鉴别诊断与Ⅰ型相同。
腹痛 为主者应与引起腹痛的疾病鉴别。 腹泻 为主者应与引起腹泻的疾病鉴别，其中 乳糖 不耐受症常见且鉴别困难。以 便秘 为主者应与引起便秘的疾病鉴别，其中 习惯性便秘 及药物不良反应引起的便秘常见。
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