主缢痕 ： 中期染色体 上一个 染色 较浅而缢缩的部位,主缢痕处有着丝粒,所以亦称 着丝粒 区,由于这一区域 染色线 的螺旋化程序低,DNA含量少,所以染色很浅或不着色。 每条染色体由两条染色单体组成，中间狭窄处称为 着丝点 （centromere），又称主缢痕。
房间隔缺损 (atrial septal defect，ASD)是指 心房 间隔任何部位出现缺损造成心房水平的交通，是指 房间隔 上，除未闭的 卵圆孔 外，存在的孔洞。单纯房间隔缺损是最常见 先天性心脏病 之一， 发病率 约为活产 婴儿 的0.6‰。多数散发，也有家族发病倾向。Holt-Oram 综合征 为ASD合并 上肢 ( 桡骨 ) 畸形 。由于 心内膜...
...妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄（接近更年期）等，均有造成先天性心脏病的危险。 （二）发病机制 1.缺损与分流 室间隔缺损 的病理类型根据胚胎发育情况可分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类型，其中以膜部缺损最常见，肌部缺损最少见。膜部缺损又分为单纯膜部缺损、嵴下型缺损和隔瓣下型缺损；漏斗部缺损又分为干下型和嵴内型缺...
约为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他畸形并存。 【病理解剖】 根据缺损的位置，可分为五型： 一、室上嵴上缺损 位于 右心室流出道 ，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。 二、室上嵴下缺损 位于室间隔膜部，此型最多见，约占60－70％。 三、隔瓣后缺损 位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20％。 四、肌部缺损 位于心尖部...
鉴别 室间隔缺损 应与下列疾病相鉴别： 1. 房间隔缺损 杂音的部位和性质不同于室间隔缺损，前已述及。 2.肺动脉瓣狭窄 杂音最响部位在肺动脉瓣区，呈喷射性，P2减弱或消失，右心室增大，肺血管影变细等。 3.特发性主动脉瓣下狭窄 为喷射性 收缩期杂音 ，心电图有Q波，超声心动图等检查可协助诊断。 4.其他 室间隔缺损伴 主动脉瓣关闭不全 需与 动脉导管未闭 ...
约为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他畸形并存。 【病理解剖】 根据缺损的位置，可分为五型： 一、室上嵴上缺损 位于 右心室流出道 ，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。 二、室上嵴下缺损 位于室间隔膜部，此型最多见，约占60－70％。 三、隔瓣后缺损 位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20％。 四、肌部缺损 位于心尖部...
概述 房间隔缺损 是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类，前者居多数。 病因 隔缺损是最常见的先天性，约占先心病的10～15%。男女之比为1∶2。 继发孔型房间隔缺损由于正常左、右心房之间存在着压力阶差，左房的氧合血经缺损分流至右房，体循环血流量减少，可引起患儿发育迟缓，体力...
唇缺损手术 唇缺损以应用残存的唇组织或对侧的唇组织进行修复为宜，如唇缺损不超过全唇的1/3，可直接或松解后拉拢缝合；如唇缺损超过1/2，应考虑使用鼻唇沟组织瓣或对侧组织瓣交叉转移；如唇缺损超过全唇的2/3，应采用剩余唇组织及鼻唇沟瓣或对侧唇组织瓣合并应用。 唇瓣的主要营养血管是唇动脉，术中必须注意切勿伤及，唇瓣的断蒂一般在术后2-3周。 图1 唇部 肿瘤 “...
约为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他畸形并存。 【病理解剖】 根据缺损的位置，可分为五型： 一、室上嵴上缺损 位于 右心室流出道 ，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。 二、室上嵴下缺损 位于室间隔膜部，此型最多见，约占60－70％。 三、隔瓣后缺损 位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20％。 四、肌部缺损 位于心尖部...
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