...目前氨基酸代谢障碍所引起的遗传性疾病已超过100多种，随生物化学检测技术的不断进步，新发现的仍将不断增加。氨基酸代谢病常可导致神经系统功能障碍。当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。 像其他...
...新人在进入职场之初，一定要牢记，在与企业利益相关的事情上，我们的立场只有一个，就是：与企业一致。把自己真正当作企业的一员，去维护自己的利益，从而为自己的整个职业生涯确立一个流畅的调子。 怎样才能保证自己的立场与企业保持一致呢？ ◆树立“我...
...叶酸，叶酸进入机体后，为小肠上皮细胞分泌的r--L谷氨酸-羧基肽酶水解，成为谷氨酸与游离叶酸。并在辅酶Ⅱ、维生素C和叶酸还原酶等的协同下，将叶酸转变成为且有生物话性的四氢叶酸贮存于肝脏。氢叶酸为机体-碳单位的转移所必需。它对羟基酸代谢、核酸...
...地进行，同时，为适应体内外环境的变化，及时地调整反应速度，保持整体的动态平衡。可见，体内物质代谢是在严密的调控下进行的。代谢调节机制普遍存在于生物界，是生物在长期进化过程中逐步形成的一种适应能力。进化程度越高的生物，其代谢调节的机制越复杂。...
...枸橼酸、丙酰甘氨酸、β-羟基丙酸和α-甲基巴豆酸。其他与丙酸代谢通路无关的异常有高甘氨酸血症、高甘氨酸尿症和高氨血症。患者细胞提取物中丙酰辅酶A羧化酶活性明显降低，为正常的1%～5%。羧化酶分子有α和β两个亚单位，由pccA和pccBC两种...
...增多而磷脂的含量减少。家兔在受X射线700R全身照射后，32P进入血清磷脂的速率较正常兔快，说明体内磷脂合成代谢的强度在受射线照射后增大。41.1.3 碳水化物代谢与蛋白质和脂肪代谢相比，碳水化物的代谢变化不太明显。大剂量射线照射后糖原异生...
...新生儿生理性黄疸的发生与新生儿胆红素代谢的特点有关。 (一)胆红素产生相对过多胎儿在宫内低氧环境中生活，红细胞数相对地较多，若出生时延迟结扎脐带或助产人员有意从脐带向新生儿挤血，则红细胞数量更多。胎儿红细胞寿命较短(70～100天)，故...
...氨基酸代谢病种类繁多，临床症状体征复杂多样，神经系统以外的表现各不相同，具体详情可参见各病临床表现，在此不赘述。...
...《肝移植》杂志上的一项研究表明，原位肝移植后患者的骨代谢存在动态变化，而且不同的免疫抑制剂对骨代谢的影响不同。 梅奥医学中心的Guichelaar MM博士及其同事指出，已知所有的肝移植患者，尤其是骨质水平最低的淤胆患者在肝移植术后早期会...
...胎儿甲状腺发育出现障碍。 2．甲状腺肿大型:多为遗传性，称家族性甲状腺肿大型克汀病。由于甲状腺素的合成或代谢异常而致。其异常可发生在8个不同的环节，但有的缺陷仅在一。两个家族有过报道。 (1)甲状腺摄取或转运碘障碍:可能是酶的缺陷使碘化物进入...
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