高脂蛋白血症Ⅲ型(hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名宽β疾病，β-脂蛋白不良血症。它是一个独立疾病，伴VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋 白带 。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电...
本型需与 黏脂贮积症Ⅱ型 相鉴别。无智力障碍或有轻度 智力低下 ，病理改变也很轻。根据这些特征，可以与黏脂贮积症Ⅱ型加以区分。从两型出现的生化改变大致相同。
(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本症是由多种水解酶缺陷引起的，利用病人成纤维细胞混合培养发现，此症的基本生化缺陷是几种溶酶体酶的识别部位异常。溶酶体酶的正常组合需要细胞内的协同作用，即细胞合成、分泌水解酶，细胞表面识别水解酶，继之被溶酶体摄取，并固定于溶酶体内。细胞表面识别水解酶，需要在细胞表面和溶酶体水解酶上都有特异性...
急性阑尾炎 虽然常表现为 阑尾 壁受到不同程度的 细菌 侵袭所致的化脓性 感染 ，但其发病机制却是一个较为复杂的过程，归纳起来与下列因素有关。 （一）阑尾管腔的阻塞： 阑尾的管腔狭小而细长，远端又封闭呈一首端，管腔发生阻塞是诱发急性阑尾炎的基础。正常情况下，阑尾腔的内容物来自 盲肠 ，经阑尾壁的 蠕动 可以完全排出，如果不同因素使管腔发生阻塞后，这种正常排空...
发生于椎管内的 脊髓血管畸形 中的Ⅱ型(球状 血管畸形 )和Ⅲ型(未成熟型或广泛血管畸形)，其病变部位如图1所示，位于脊髓内。
由内源性或外源性抗原所致的细胞或体液介导的免疫应答导致的组织损伤称免疫损伤（immune injury）通常称之为变态反应（allergic reaction）或超敏反应( hypersensitivity reaction)。引起免疫性损伤的抗原可以是内源的或外源的，同种的或自体的，其中来自外环境的外源性抗原所致的过敏反应有些是可以预防的，如接触毒葛所致的...
慢性化脓性可以引起 头痛 ，但不是疾病本身而是其颅内并发症。根据 慢性化脓性中耳炎 的病理改变，可以分成单纯型、骨疡型和胆脂瘤型三型，而能引起颅内并发症的主要是胆脂瘤型中耳炎。在这些合并症中可产生头痛的有耳源性硬膜外 脓肿 、 耳源性脑膜炎 和 耳源性脑脓肿 等。 慢性化脓性中耳炎长期反复发作，可引起烦内并发症。常见的途径有：其一，胆脂瘤病变直接破坏中耳骨质...
(一)治疗 无特殊疗法。畸形严重者应予手术矫形。对感染和 心力衰竭 的病人，应进行对症处理。 (二)预后 该症在幼儿期可出现 关节挛缩 ，但病情发展缓慢，其预后较好，可存活到成人。
(一)发病原因 病因为常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 根据成纤维细胞混合培养结果，可将本病分为A、B、C、D四型。A型是由于溶酶体乙酰肝素-N-硫酸酯酶缺乏引起;B型是由于N-乙酰-α-D-氨基 葡萄 糖苷酶(图1)引起;C型是由于乙酰CoA-α- 葡萄 糖胺-N-乙酰转移酶缺乏引起;D型是由于N-乙酰-α-D-氨基葡萄糖苷-6-硫酸酯酶缺乏引起。上述酶...
Ⅰ型 变态反应 又称 过敏反应 （anaphylaxis），因反应迅速，故又有 速发型超敏反应 （immediate hypersensitivity）之称。本型变态反应是通过 抗原 （ 致敏 原）进入机体后与附着在 肥大细胞 和 嗜碱性粒细胞 上的IgE 分子 结合，并触发该 细胞 释放 生物 活性物质，引起 平滑肌 收缩、 血管 通透性增加、浆液分泌增加...
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