...的对象多为年轻并相貌较好者,而且是不认识的异性;场地多为拥挤而且不容易抓获的地方,如商场、电影院、公共汽车上等。 2、当被摩擦的对象有明显的反应时,患者通常会中止有关行为,并且装出一付若无其事的样子。但是,如果对方默然避开或默许,常常又会继续有关行为。 3、患者进行摩擦的部位多为生殖器区,也有以手或臂肘及其它部位作为主要摩擦部位的,受害者被触摸摩擦的部位多为...
...hyperlipoproteinemias)表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白类型。 高脂蛋白血症Ⅰ型(hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症,家族性高乳糜微粒血症,Burger-Gruz综合征等。它是由食物中脂肪触发的,因遗传性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血症,...
Ⅰ型超敏反应:又称过敏 性变态 反应或速发型变态反应。由于抗原与抗体(通常是IgE类)在介质释放细胞上相互作用,使细胞上IgE的Fo受纤搭桥,引起细胞活化,细胞内颗粒的膜与胞膜融合形成管道,使一些活性介质如组胺、5-羟色胺、慢反应物质-A(SPS-A)等释放。这些介质能引起平滑肌收缩、 毛细血管扩张 、通透性增加和腺体分泌增多。根据这些活性物质作用的靶细胞不...
Ⅲ型超敏反应的 抗体 虽与Ⅱ型 超敏反应 中的抗体相似,主要也是 IgG 和 IgM 类抗体,但所不同之处是这些抗体与相应 可溶性抗原 异性结合形成 抗原抗体复合物 ( 免疫复合物 ),并在一定条件下沉积在 肾小球 基底膜、 血管 壁、 皮肤 或 滑膜 等组织中。免疫复合物激活性 补体系统 ,产生 过敏毒素 和吸引 中性粒细胞 在局部浸润;使 血小板 聚合,...
一、泡性眼炎(phlyctenular ophthalmitis)
Ⅰ型超敏反应:又称过敏 性变态 反应或速发型变态反应。由于抗原与抗体(通常是IgE 类)在介质释放细胞上相互作用,使细胞上IgE的Fo受纤搭桥,引起细胞活化,细胞内颗粒的膜与胞膜融合形成管道,使一些活性介质如组胺、5-羟色胺、慢反应物质-A(SPS-A)等释放。这些介质能引起平滑肌收缩、 毛细血管扩张 、通透性增加和腺体分泌增多。根据这些活性物质作用的靶细胞...
...状移植术。在切开硬膜后确认伴行神经根的硬膜内静脉,并将其电凝。对节段性动脉共同供应脊髓前动脉和动静脉瘘的患者,应该切开硬膜,在蛛网膜下隙、脊髓的后外侧,将硬膜内静脉电凝切断。对于有多根回流静脉者或Ⅰ B型动静脉瘘(有多条滋养动脉),手术则更为复杂。 (二)预后 手术效果取决于患者的术前神经功能状况。有效率一般可达80%以上,但亦有恶化的病例,一般在8%以内。
自身免疫是一个复杂的、多因素效应的自然现象。除外界影响(如药物半抗原、微生物感染)外,还与机体自身的遗传因素密切相关。特别是可能与主要组织相容性系统中的免疫应答基因和(或)免疫抑制基因的异常有关。故在预防方面最主要是避免接触过敏源。
根据本型特殊的临床表现,结合家庭发病史、病理改变及有关实验室检查,即可确诊。 但必要与其他几型 黏多糖贮积症 仔细鉴别(表2,3),尤其多糖贮积症Ⅳ型、 软骨发育不全 仔细鉴别(表4)。
...(酸性 麦芽 糖酶)也能水解不同长度的葡萄糖直链,使之成为 麦芽 糖等低聚糖分子。上述糖原合成和分解过程中任一酶的缺陷即导致不同临床表现的各型 糖原贮积病 (图1)。 GSD-Ⅰ是由于肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷,造成过多的糖原贮积于其中,不仅导致其体积增大,而且功能也遭受损害。 (二)发病机制 葡萄糖-6-磷酸酶是所有参与糖代谢途径的酶中惟...
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