...大剂量,每日0.25mg/kg共4天,每隔4~6周一次。但可引起骨髓毒性反应。用以治疗 多发性骨髓瘤 的苯丙氨酸氮芥和环磷酰胺亦可任选一种使用,同时口服强的松(每日1mg/kg共4天,每隔4~6周一次)可能有裨益。近年研究报告使用嘌呤拮抗剂氟达拉滨和2-氯去氧腺嘌呤的疗效令人鼓舞,并建议替代治疗对标准口服烷化剂药物无效的患者。在某些病例,干扰素可降低M蛋白。
原发性冷球蛋白血症 以青年人及中年人为多见,女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低,肢端 血管 中的 冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状 ,堵塞了 毛细血管 ,并使血管壁发生 缺血性坏死 及 血管痉挛 , 皮肤 出现 紫癜 及 寒冷性荨麻疹 为最多见,部分病人可出现雷诺现象。 冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状的原因 (一)发病原因 冷球蛋白 是一种遇冷沉淀,温度升高时可...
...病 --占先天性免疫缺陷病的50%~70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段,B淋巴细胞不能成熟,于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失,这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少,也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。 2 T细胞缺陷...
兔抗人T-淋巴细胞免疫球蛋白 (Anti-human T-lymphocyte Rabbit Immunoglobulin),(1)抑制 器官移植 时的 免疫排斥 作用。用于人的 同种移植 有明显疗效,特别是对 肾脏 移植 的病人。但也有一定局限性,主要是对 急性排斥 期有效,对 体液免疫 所致的超急性排斥无效。本品与 硫唑嘌呤 、 泼尼松 合用可提高脏器移...
在北美和欧洲人群中,大约1%为Apo E2携带者。但是,实际上绝大多数Apo E2携带者并不表现为 高脂蛋白血症 ,仅2%的Apo E2携带者发生明显的高脂蛋白血症。这样,估计人群中Ⅲ型高脂蛋白血症发生率为1/50万。所以Apo E2携带者血浆中均存在一定数量的β-VLDL。 1.发病年龄 Ⅲ型高脂蛋白血症在儿童和青少年期是罕见的,至今仅有少数个案病例报告。...
触珠蛋白又称结合珠蛋白,是肝脏合成的一种α2球蛋白,约占血浆总蛋白的1%,能与血浆中的血红蛋白结合形成稳定的复合物。当发生溶血时,血浆中游离血红蛋白增多,与之结合的珠蛋白增多,而血浆触珠蛋白降低,这是一个很敏感的血管内溶血的指标。
触珠蛋白又称结合珠蛋白,是肝脏合成的一种α2球蛋白,约占血浆总蛋白的1%,能与血浆中的血红蛋白结合形成稳定的复合物。当发生溶血时,血浆中游离血红蛋白增多,与之结合的珠蛋白增多,而血浆触珠蛋白降低,这是一个很敏感的血管内溶血的指标。
从免疫化学方面将冷球蛋白分为3种类型:Ⅰ型为单克隆冷球蛋白型,含有两种或两种以上单克隆抗体,包括有IgA、IgG和IgM;Ⅱ型为单克隆和多克隆的混合冷球蛋白型包括有IgM-IgG、IgA-IgG和IgG- IgG型等;Ⅲ型混合多克隆冷球蛋白型,包括IgA-IgG和IgM-IgG-IgA。原发性 冷球蛋白血症 主要包括Ⅱ、Ⅲ型冷球蛋白.
1. 冷球蛋白血症 的基本类型 分为3种: (1)单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型):免疫球蛋白中以IgM为最多见,依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于 多发性骨髓瘤 及 原发性巨球蛋白血症 (占50%),其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病(占25%),原发性冷球蛋白血症约占25%。这型最常见于造血系统的恶性疾病。患者血中白细胞计数会错误的增加,这是因为...
抗淋巴细胞球蛋白 (antilymphocyteglobulin,ALG)是直接抗淋巴细胞的 抗体 ,现已能用 单克隆抗体 技术生产,特异性高,安全性好。它可与 淋巴细胞 结合,在 补体 的共同作用下,使淋巴细胞裂解。可用于 器官移植 的排斥反应,多在其他 免疫抑制药 无效时应用。 参看 抗淋巴细胞球蛋白
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