本病多见于婴幼儿及儿童。成人也可见到。目前没有其他相关内容描述。 病因 遗传 基因缺陷 ，病人体内α- 岩藻糖苷酶 缺陷是本病的主要病因。 发病机制 本病的基本 生化 缺陷是缺乏一种 溶酶体 水解酶 ，即α-岩藻糖苷酶，该 基因定位 在2q24～q32。病人的脑肝、肾、肺、尿内都有酶缺乏。脑肝等组织的沉积物是一种含有 岩藻糖 的 糖脂 (以岩藻糖为终末部分的...
α射线 也称“甲种射线”。是 放射性物质 所放出的α粒子流。它可由多种放射性物质（如镭）发射出来。α粒子的动能可达几兆电子伏特。从α粒子在电场和磁场中偏转的方向，可知它们带有正电荷。由于α粒子的质量比电子大得多，通过物质时极易使其中的原子电离而损失能量，所以它能穿透物质的本领比β射线弱得多，容易被薄层物质所阻挡，但是它有很强的 电离作用 。从α粒子的质量和电...
诊断 根据临床症状、X线表现、 反复感染 、 智力低下 、运动迟钝、肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断本病。 鉴别 在鉴别诊断方面需注意与其他几种黏脂贮积症相鉴别。
『标本采集』 1、尿液：留取早晨起第二次尿红10ml，立即送检。尿液不能混入精液及红细胞。作为NAG测定时，一定要同时测定尿中肌酐含量。 2、血液：采空腹血2ml，不抗凝，勿溶血。 『正常值范围』 血清：12—31U/L；尿液3—6U/gCr（Cr为肌酐）。 『临床意义』 肾病综合症，肾实质性病变，药物性肾毒害和肾恶性肿留等疾患均升高。
氨基糖苷类 分类 分类“氨基糖苷类”的页面 此分类包含下列13个页面，共有13个页面。 大 大观霉素 奈 奈替米星 巴 巴龙霉素 异 异帕米星 核 核糖霉素 硫 硫酸依替米星 硫酸卡那霉素 硫酸奈替米星 硫酸妥布霉素 硫酸西索米星 硫 续 硫酸链霉素 硫酸阿司米星 阿 阿米卡星
...后8个月左右出现。可采用减少剂量或 静注 左旋多巴逆转或控制这一现象。 3.与 维生素B6 或 氯丙嗪 等合用，疗效降低。与外周多巴脱羧酶 抑制剂 卡比多巴 等合用，增加疗效，减少不良反应，此时可合并应用维生素B6。 4.禁与 单胺氧化酶抑制剂 、 麻黄碱 、 利血平 及拟 肾上腺素 药合用。 5. 消化性溃疡 、 高血压 、 精神病 、 糖尿病 、心律失常...
...后8个月左右出现。可采用减少剂量或 静注 左旋多巴逆转或控制这一现象。 3.与 维生素B6 或 氯丙嗪 等合用，疗效降低。与外周多巴脱羧酶 抑制剂 卡比多巴 等合用，增加疗效，减少不良反应，此时可合并应用维生素B6。 4.禁与 单胺氧化酶抑制剂 、 麻黄碱 、 利血平 及拟 肾上腺素 药合用。 5. 消化性溃疡 、 高血压 、 精神病 、 糖尿病 、心律失常...
『标本采集』 1、尿液：留取早晨起第二次尿红10ml，立即送检。尿液不能混入精液及红细胞。作为NAG测定时，一定要同时测定尿中肌酐含量。 2、血液：采空腹血2ml，不抗凝，勿溶血。 『正常值范围』 血清：12—31U/L；尿液3—6U/gCr（Cr为肌酐）。 『临床意义』 肾病综合症，肾实质性病变，药物性肾毒害和肾恶性肿留等疾患均升高。
『标本采集』 1、尿液：留取早晨起第二次尿红10ml，立即送检。尿液不能混入精液及红细胞。作为NAG测定时，一定要同时测定尿中肌酐含量。 2、血液：采空腹血2ml，不抗凝，勿溶血。 『正常值范围』 血清：12—31U/L；尿液3—6U/gCr（Cr为肌酐）。 『临床意义』 肾病综合症，肾实质性病变，药物性肾毒害和肾恶性肿留等疾患均升高。
...erferonα 英文又名: Wellferon 药品介绍 自80年代初期 重组干扰素 问世后，使高纯度IFNα大剂量临床应用成了可能。由于制剂的来源不同， 氨基酸 结构有一些差异而形成不同的产品和不同的商品名。大体上可分为两大类：一类是 基因工程 生成的重组干扰素，如rIFNα-2b、rIFNα-2a、rIFNα-1b、rIFNα-2e等，它们均为单一亚型...
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