...缺乏或完全消失才称为粒细胞缺乏症，这时中性粒细胞绝对值多已降至0．5×109/升（500/立方毫米）以下。白细胞减少症的病人，多数有头昏、疲乏、两下肢沉重、失眠和多梦等症状，有的易感染，如感冒、肺炎和气管炎等；少数则无症状，也无感染，仅在...
...髓过氧化物酶缺陷 髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency，MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病，该病罕见。...
...(一)治疗 1.常见治疗方案 (1)去除病因：尽可能找出病因，对可疑的药物或其他致病因素，应立即停止接触;对引起粒细胞减少的原发病进行治疗。 (2)感染的防治：轻度粒细胞减少者不需特别预防措施;如粒细胞<0.5×109/L，即粒细胞缺乏症...
...不稳定试验和血红蛋白电泳来排除血红蛋白病，G-6-PD缺乏症此2项试验均正常。某些过筛试验如特别是抗坏血酸(维生素C)氰化物试验血红蛋白亦可阳性，但G-6-PD活性测定或荧光点试验仅有G-6-PD缺乏症者阳性，据此可加以鉴别。 还与阵发性...
...计算5.1 人血白蛋白多聚体含量计算用高压液相系统的色谱工作站或积分仪对试验结果进行数据处理，算出多聚体相对面积百分含量。再根据转化公式换算成相对重量百分含量。转化公式*X（%）=Y－1.6504/1.6359其中X为凯氏定氮结果，Y为高压...
...培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。PID是一种相对罕见的疾病，但早期准确诊断，及早...
...，一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺乏的情况下，应用这种制剂才有效。少数IgA缺乏症能自发缓解。...
...p21。CMT也有X-连锁显性（CMTX）染色体隐性（CMT4）方式。 （二）发病机制 1.遗传方式 （1）CMTⅠ型：可呈常染色体显性，隐性和X性连锁显性或隐性遗传两种方式。近年研究表明，CMTⅠ型又分为ⅠA型、ⅠB型及ⅠC型。CMTⅠA...
...p21。CMT也有X-连锁显性(CMTX)染色体隐性(CMT4)方式。 (二)发病机制 1.遗传方式 (1)CMTⅠ型：可呈常染色体显性，隐性和X性连锁显性或隐性遗传两种方式。近年研究表明，CMTⅠ型又分为ⅠA型、ⅠB型及ⅠC型。CMTⅠA...
...p21。CMT也有X-连锁显性(CMTX)染色体隐性(CMT4)方式。 (二)发病机制 1.遗传方式 (1)CMTⅠ型：可呈常染色体显性，隐性和X性连锁显性或隐性遗传两种方式。近年研究表明，CMTⅠ型又分为ⅠA型、ⅠB型及ⅠC型。CMTⅠA...
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