...方面看法: 1.家族遗传学说 Touroine搜集了文献中报告的238例病例,其中114例有家族史。Stemmerman在报道中提到Streiff和Portman家族9个姊妹中,有5人患本病,其遗传方式为常染色体隐性遗传。Pope提出其遗传...
...后者往往导致椎间盘的破坏和退行性变。草酸盐晶体在其他组织内的沉积还可导致出现以下后果:由于供血不足所导致的局部坏死、心肌病变或心脏传导阻滞,皮下沉积所出现的粟粒样结节,周围神经病变以及再生障碍性贫血。 2.糖皮质激素沉积引起的医源性关节炎 ...
...(一)发病原因 致死性家族性失眠病(fatal familial insomnia,FFI)是最近被确认的家族性人类prion疾病。 PrP基因突变 FFI是常染色体显性遗传性疾病,与129Met 178Asn单元型相关联。已证实无...
...左侧较右侧略多见,两侧同时发病或先后相继发病的均不多见。 2.病理形态 (1)大体形态:肉眼见肿块部位较深,边界不清,坚硬无痛,平均直径为3.1 cm。随着肿块进展可与皮肤粘连,常呈结节样隆起,形成溃疡,也可向深处扩散与胸肌粘连固定。 (2)...
...息肉样肿块易误诊为良性息肉或息肉样癌瘤体大的表面可出现溃疡及出血并可引起肠腔狭窄也可呈现多发性大小几乎相等的半球息肉类似良性淋巴样息肉病表面光滑色白但局部往往因浸润增厚结肠袋半月襞消失局部僵硬蠕动消失; 3.溃疡型 恶性淋巴瘤可呈现恶性溃疡...
...诊断 根据本病是在感染病灶的基础上,周围皮肤发生糜烂。水疱、脓疱等急性湿疹样病变的特点不难诊断,但要与接触性皮炎、湿疹、脓疱病及皮脂溢性皮炎区别。 鉴别 与特应性皮炎的鉴别要点在于本病无一定发病部位,且家族中常无过敏性疾病史。本病需与接触...
...临床表现: 1.肾脏表现 半数以上的指甲-髌骨综合征患者无明显肾脏临床表现。在有临床肾脏表现的患者中特征性表现是良性肾病,最常见症状为不同程度蛋白尿、镜下血尿和管型尿水肿和高血压一项研究中发现56%的患者尿中有异常沉淀物,有尿浓缩能力损害...
...1.良性宫内膜样肿瘤 以单侧居多。常见症状为盆腔肿物及阴道不规则出血。 2.交界性宫内膜样肿瘤 单侧多。或无症状、或有肿物及阴道出血。 3.恶性宫内膜样癌 (1)宫内膜样腺癌:有腹部及盆腔肿块及腹胀、腹痛。10%~15%的患者伴有腹水。有...
...西医治疗方法 由于本病在生物学上属良性病变,治疗一般为保守治疗,应避免过分治疗,无需行根治性手术,在治疗病变的同时,尽量保持外阴的外观及功能。 1.手术治疗:如皮损面积大,数目少,可采用手术切除方法。 2.药物治疗:局部用药,5-Fu软膏...
...以下几方面有关: 1.载脂蛋白(apolipoprotein,Apo)B产生过多 多数学者发现FCH患者伴有Apo B合成过多,因而VLDL的合成是增加的。这可能是FCH的主要发病机制之一。但是,目前对于FCH患者体内Apo B过多产生的确切...
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