严重联合免疫缺陷病 (severecombinedimmunodeficiencydisease,scid)、swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型 免疫缺陷 病。其特点是先天性和遗传性b细胞性t细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50％scid有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的scid系由原始造血干细胞...
因先天 遗传因素 ，如先天性 基因突变 (mutation)、缺失(deletion)等所致 免疫功能 缺陷病，称为 原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficieney diseases，PID) 小儿原发性免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 免疫缺陷病 可以是由于某一 细胞系 所产生的某一 蛋白质 缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免...
因后天因素(理化因素、 感染 因素、营养因素、 疾病 因素、 生理 发育不成熟、老年 退化 等)所致 免疫缺陷 ，称为 继发性免疫缺陷 病(secondary immunodeficiency，SID)。SID表现为轻度 免疫功能 缺陷，且常为可逆性 变异 ，及时去除不利因素之后，有望恢复正常免疫功能。 小儿继发性免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 为了让患儿...
... ACTH 试验正常。 常规 X线 及 B超 检查。 假性醛固酮减少症的鉴别诊断 本症应与以下 疾病 相鉴别： 1. 失盐 综合征 本症应与21-羟化酶缺乏症和18- 羟化酶缺乏症 所致的失盐综合征相鉴别。失盐综合征除有失盐表现外，同时有外生殖器 发育异常 即 女性男性化 或男性 假性性早熟 ， 血浆肾素活性 和 醛固酮 浓度往往低于正常;血 ACTH 明显...
一、b细胞缺陷性疾病 由于血清ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。 (一)性联低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由bruton报道，故亦称bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性b细胞 免疫缺陷 病。 患儿血清igs水平很低或测不出，外周血和淋巴组织中b细胞减少或缺乏，淋巴结中无生发中心，组织中无浆细胞。前b细胞虽vdj重排及μ链...
...然发育迟缓并产生功能性障碍？ 出现这些异常现象与人们对尿床的错误认识有很大关系。中国首届小儿遗尿研讨会专家指出：孩子3周岁后尿床是病，即遗尿症，属小儿疑难杂症，是孩子体质亏虚的外在表现。尿床严重危害儿童健康成长，家长一定要重视孩子尿床，不可拿孩子的健康和未来作赌注。 据相关组织调查显示：长期尿床严重影响大脑发育，尿床儿童在记忆、抽象思维和逻辑思维等方面比正常...
疾病简介 本病为一组先天性 免疫功能障碍 疾病，大多与遗传因素有关。临床主要表现为生后 反复感染 。一般分为三大类。 1．抗体 免疫缺陷 。由于b淋巴细胞发育障碍、减少或缺乏，引起抗体(免疫球蛋白)缺乏或减低，临床较常见的有下列数种： (1)先天性无丙种球蛋白血症。本病为伴性隐性遗传病，由母亲遗传，男孩发病。患儿淋巴结、扁桃体往往很小或缺如，胸腺正常，生后半...
我国医学专家经过4年多研究，发现了被世界卫生组织称为“21世纪病”的前列腺炎的发病机理。西南医院的研究组日前在此间宣布的这一研究成果表明，前列腺炎疼痛属于神经牵涉痛。 课题组主持人，西南医院泌尿外科中心主任的宋波介绍，前列腺炎是中青年男性的常见病和多发病，发病年龄多为20至45岁。这种疾病呈慢性过程，症状以疼痛为主，还容易引起不育。国际医学界一直找不到其发病...
...肿 病为X连锁隐性遗传，少数为常染色体隐性遗传，Chédiak-Higashi综合征为常染色体隐性基因的遗传病。其发病机制还不明。 吞噬细胞缺陷发病机制可能有， 中性粒细胞减少症 ，吞噬细胞的功能不足。 1.中性 粒细胞减少 症 先天性遗传性中性粒细胞减少症罕见。这类患儿多形核白细胞 数低 于5.0×108/L，表现了频繁感染。周期性中性粒细胞减少症，则按1...
...用大量实验资料提出细胞在体外培养的传代次数与所组成的机体的寿命长短有关，人的细胞传代次数是40-60次推算出人的最高寿命是110岁。 （三）21世纪老龄化社会将在全球诞生 据联合国估计，1950年全世界大约有60岁以上的老年人2.0亿，1975年上升到3.5亿，预计到2000年将增加至5.9亿，到2025年可达11亿。那时，全世界的老年人口将占总人口的13....
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