(一)治疗 1.一般治疗 少量多餐饮食防止 低血糖 休克 或酸中毒的发生。 2.药物治疗 维生素类药物，如B族维生素、维生素C等。 3.并发症的治疗 有感染给抗生素治疗。 4.手术治疗 作门-腔静脉吻合术，改善本病的生化异常。 (二)预后 预后不良。多在2岁之内夭折。2岁后出现智能低下，若4岁智能无明显减退者可望继续生存，代谢紊乱可望逐步纠正。
与 Ⅰ型超敏反应 有关的 疾病 包括 特应性 疾病［ 变应性鼻炎 、过敏性 结膜炎 、 特应性皮炎 和 过敏性哮喘 (外源性和一些 荨麻疹 、 胃肠道 食物反应和全身性 过敏反应 。 哮喘 的病因虽然还未阐明，其 发病率 明显增加.近年来已注意到Ⅰ型超敏反应明显的增加与接触胶乳物品的溶于水的 蛋白 有关(如橡皮手套、 牙托 、 避孕套 、 呼吸器 材的管道、...
...生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此，从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程并减轻临床症状。以往曾应用门-腔静脉吻合术使肠道吸收的营养物质直接进入体循环，但对于 低血糖 发作严重的患儿效果欠佳，同时因为吻合口容易闭塞亦不适应于年幼患儿。 自从Folkman等在1972年首次证实全静脉营养（TPN）疗法可以...
感染是最常见的严重的并发症。
病史、体征和血生化检测可供做出初步临床诊断。糖代谢功能试验可能有助于诊断，如：糖耐量试验中因患儿胰岛素分泌不足，呈现典型 糖尿病 特征；胰高糖素或肾上腺素试验亦不能使患儿血糖明显上升，注射胰高糖素后，血乳酸明显增高；由于患儿不能使半 乳糖 或果糖转化为 葡萄 糖，因此在半乳糖或果糖耐量试验中血 葡萄 糖水平不见升高。这类功能试验虽有避免肝脏活组织检查的优点，...
...种酸性β-半 乳糖 酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏是本病的主要病因。 (二)发病机制 组织化学和生物化学研究证明，CM1神经节苷脂贮积症是由3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏而引起，可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，其发病机制和病理变化以Ⅰ型和Ⅱ型为主。Ⅰ型患儿β-半乳糖苷酶显著缺乏。该酶活性降低时，CM1神经节苷脂即沉积于体内各器官...
...发病原因 本病属常染色体隐性遗传，也可散发。本病编码酸性 麦芽 糖酶的基因定位于17号染色体长臂23区(17q23)。 (二)发病机制 糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)，由酸性 麦芽 糖酶(acid maltase deficiency，AMD)缺乏而引起。 麦芽糖酶包括酸性和中性麦芽糖酶两种，分解α-1、4糖苷键和α-1、6糖苷键而游离 葡萄 糖分子，本病为...
硫酸钡（Ⅰ型）干混悬剂 （Barium Sulfate for Suspension(Type I)）， 硫酸钡干混悬剂 适用于食道、胃、十二指肠、 小肠 、 结肠 的单、双对比造影检查，也可用于 消化道 双对比检查。 本药品被归类到 其它类 等药品分类。 硫酸钡（Ⅰ型）干混悬剂的副作用（不良反应） 口服钡剂可引起 恶心 、 便秘 、 腹泻 等 症状 ；使用...
...细网状，疏松，有1～3个嗜碱性圆形 核仁 ，排列在核当中或靠近核膜，偶见双核，可见 核分裂 象。 (3)细胞间无定形物质沉积PAS及 酸性黏多糖 染色呈阳性。 肝、脾、 骨髓 和 皮肤 亦常有类似改变，但不如淋巴结典型。肺组织外观呈弥漫性 结节 状，镜下可见 肺泡 间隔和间质内有弥漫性 淋巴细胞 、浆细胞和免疫母细胞浸润，伴有少量 纤维化 ，肺泡缩小，有增生...
LADⅠ是一种较少见的 原发性免疫缺陷病 ， 临床表现 为 脐带 脱落延迟、反复 软组织感染 、 慢性牙周炎 和外周血 白细胞 明显增高，常于 新生儿期 死亡。 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的病因 (一)发病原因 整合素 β2(CDL8) 亚单位 为三种整合素即 吞噬细胞 相关 抗原 -1(Mac-1，CDL16)、 淋巴细胞功能相关抗原 -1(LFA-1，C...
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