...蛋白多糖的合成首先按蛋白质生物合成的原理，在核糖体上合成多肽，并分泌入内质网中，在内质网中修饰过程中，由相应的转移酶催化活性单糖转移到氨基酸的侧链上，合成胺基多糖。但糖链的延伸和加工修饰在高尔基体进行。所以说多肽的合成受专一基因控制，而...
...关于本型的鉴别诊断，也与Ⅰ型相同。必须与其他几型黏多糖贮积症仔细鉴别，尤其多糖贮积症Ⅳ型、软骨发育不全仔细鉴别(表1)。...
...(一)治疗 同黏多糖贮积症Ⅰ型。加强出生前诊断为本症的惟一预防措施。 (二)预后 可能在儿童期死亡，也可存活较长，多死于呼吸道感染。...
...8月17日，国家药典委员会发布《关于通知各省市食品药品监督管理局报送有关注射剂品种说明书及其批件的函》（国药典化发〔2007〕215号）。 为了落实全国整顿和规范药品市场秩序专项工作，确保注射剂品种临床用药安全有效，根据国食药监办[...
...根据本型特殊的临床表现，结合家庭发病史、病理改变及有关实验室检查，即可确诊。 但必要与其他几型黏多糖贮积症仔细鉴别(表2，3)，尤其多糖贮积症Ⅳ型、软骨发育不全仔细鉴别(表4)。...
...突破。经过11年艰辛攻关，他带领课题组终于研制成功“床垫式自然睡眠检测系统”。 该系统主要由主机、中央控制盒、分区充气床垫和床旁装置4部分组成，可同时监测8个床位的睡眠生理参数。它可以在不影响自然睡眠的情况下，实现对飞行员睡眠基本生理参数和...
...在妊娠期穿刺羊水进行检查： ①在羊水中可发现黏多糖增多（但在妊娠16周以前并无诊断意义）； ②羊水细胞培养后，对成维细胞进行分析，可做出早期诊断，从而早期终止妊娠。 预后 本病征患者劳动力呈进行性丧失，最终不能行走，存活年龄一般仅20岁...
...中微粒增加，微粒进入血管后，会引起局部栓塞性出血、血肿、损伤和坏死，产生微血管炎症反应、抗原反应等。因此，新谊医药集团上海凯宝药业的痰热清注射液的说明书上，介绍了痰热清注射液不能与含酸性成分的注射剂混合使用，否则会导致痰热清中的碱性成分与...
...□ 吴新明 中国中医科学院蔡小香等，分别在不同的专科领域，学有所长，各有师承。 而上海，只是众多医家执业行医的场所。这些医家从来也没有达成一个学术共识。而共识性的学术主张或者见解，也就是鲜明特征的学术思想，才是一个学派的根本属性。前文所...
...(一)治疗 同黏多糖贮积症Ⅰ型。对关节挛缩、胸廓畸形，可行手术矫形治疗，对易感染倾向也必须进行有效的防治。至于其他症状如心力衰竭等，可以进行对症治疗。 (二)预后 因人而异，重型病人一般在10岁前死亡，轻型病人则可长期存活。...
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