...鱼鳞病是一种皮肤干燥、粗糙,表面覆盖如鱼鳞样皮疹的先天性皮肤病。主要损害为皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形、淡褐到深褐色的糠秕状鳞屑,相互紧密相联,形如鱼鳞镶嵌在皮肤之上,子边缘略为游离。多数对称地发生于四肢伸侧,尤以肘、膝伸侧面为重。...
...板层状系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝...
...1.皮损往往为全身对称性,以发生于身体屈侧部位的较重。 2.皮肤呈暗红色、光滑、微亮、变厚。重症婴儿喂养困难,甚至早死。较轻的,红色在几个月后或儿童期消退,留下局限性角化过度,特别在皱褶处。红斑或鳞屑亦可持续至老年。可伴掌跖角化。 3....
...过度会引起一系列皮肤病,如鱼鳞病和掌跖角化症,蟾皮症和绝经期角皮症等。...
...病证名。又名胎垢、蛇身、蛇胎。《小儿卫生总微论方》:“鳞体者,谓皮肤之上,如蛇皮鳞甲之状,故又名蛇体,此由气血否(痞)涩,不能通润于皮肤……”类似鱼鳞病。治宜养血活血,如四物汤加味。亦可用僵蚕、蛇蜕煎水外洗,或用杏仁30克、猪油60克,捣...
...发病。 2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出现水疱大疱。 3.尼氏征阴性,粘膜及指甲损害少,成年时可见指甲脱落,一般不留瘢痕。 4.组织病理 早期可见个别基底细胞下部水肿、液化,但临床病理以表皮下疱更常见,疱腔内及真皮内炎症细胞少。 治疗要点: ...
...变形、脱落,瘢痕形成。 4.皮肤癌的发生率增高。 5.组织病理示水疱位于表皮下,疱内可见红细胞,真皮内炎症细胞少,电镜示基底板下方的锚状纤维异常。 治疗要点: 1.可试服苯妥英钠。 2. 损害广泛时可试用皮质类固醇激素。 3.对症处理。 4....
...性联遗传寻常:较少见。由于本病的基因在x染色体上,故仅见于,可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、国窝及肘窝等部亦可受累;腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前...
...性联隐性发病机制较明确,80%以上患者xp22.3上类固醇硫酸酯酶基因缺失,而另一部分患者则有基因突变,导致各组织包括表皮的类固醇硫酸酯酶活性丧失,不能将硫酸胆固醇酯分解为游离胆固醇和硫酸盐,从而引起硫酸胆固醇酯的堆积,影响角质层细胞正常...
...1.皮损往往为全身对称性,以发生于身体屈侧部位的较重。 2.皮肤呈暗红色、光滑、微亮、变厚。重症婴儿喂养困难,甚至早死。较轻的,红色在几个月后或儿童期消退,留下局限性角化过度,特别在皱褶处。红斑或鳞屑亦可持续至老年。可伴掌跖角化。 3....
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