系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为...
主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。
根据颈动脉阻塞或狭窄，为单侧或双侧以及阻塞的严重程度而有不同的临床表现。 1.一过性黑矇(amaurosis fugax) 许多眼病均可产生一过性黑矇，但这是颈动脉阻塞或狭窄最常见的症状。Hollenhorst报告124例中有50人次发作，报道其发病率占颈动脉阻塞的30%～40%，甚至有报告一过性黑矇患者经检查全部有颈动脉阻塞和狭窄。其临床特点是突然无痛性单...
1.一般症状 症状轻重与 肺动脉口狭窄 程度有关。轻度狭窄多无症状。生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有 心悸 ，劳累后 呼吸困难 。重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、 杵状指（趾） 及 心力衰竭 等症状。 2.心脏检查 轻度狭窄时心脏大小往往正常，中度及重度狭窄时因右心室增大，可形成心前区膨隆。肺动脉...
诊断 1.一般症状 症状轻重与 肺动脉口狭窄 程度有关。轻度狭窄多无症状。生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有 心悸 ，劳累后 呼吸困难 。重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、 杵状指（趾） 及 心力衰竭 等症状。 2.心脏检查 轻度狭窄时心脏大小往往正常，中度及重度狭窄时因右心室增大，可形成心前区膨隆。...
小儿脉动脉瓣狭窄属于无紫绀型先天性心脏病的一种，医学上根据肺动脉瓣畸形狭窄的程度不同，分为轻度、中度和重度肺动脉瓣狭窄。轻度肺动脉瓣狭窄的小儿，常无异常表现，发育也正常；较重的肺动脉瓣狭窄患儿，常在活动后出现气急、乏力、有时胸痛，严重者可发生脑缺氧性晕厥。部分患儿可在进行外科矫正畸形术前发生感染性心内膜炎及心力衰竭，此时需进行内科治疗；在外科治疗方面则根据肺...
本病可以并发以下疾病： (一) 充血性心力衰竭 50%～70%的患者死于 充血 性 心力衰竭 。 (二)栓塞 多见于 钙化 性主动脉瓣狭窄。以 脑栓塞 最常见，亦可发生于视网膜，四肢，肠，肾和脾等脏器。 (三) 亚急性感染性心内膜炎 可见于二叶式主动脉瓣狭窄。
(一)治疗 根据颈内动脉阻塞程度和不同阶段进行治疗，早期如一过性黑矇或症状较轻，可试用抗凝剂和抗血小板聚集剂如阿司匹林等有一定帮助。较重病例仅有 颈动脉狭窄 ，或 血栓形成 时间不长尚无粘连或未进展至颅内段时，可作颈内动脉内膜切除术，切除有病的一段动脉并进行吻合，有一定效果。Countee作这种手术11例，其中10例症状消除，另有4例未做手术的患者，仅用抗凝...
(一)发病原因 因颈动脉的阻塞或狭窄导致眼动脉长期灌注不足而引起眼底的病变。 (二)发病机制 发病的机制尚有争论，有以下几种看法：①微栓子移动：从颈内动脉粥样 溃疡 斑块脱落的微栓子进入视网膜较大的动脉内，并可见其流动，当移动至末梢时视力和视野恢复。②血管痉挛：不容易发现，检查眼底视网膜和血管常为正常。③血流动力不足：由于 颈动脉狭窄 或阻塞，血流动力不够，...
（一）发病原因 在胚胎形成的头3 个月中，胎儿可因各种原因导致 肺动脉狭窄 。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即 风疹 综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为 白内障 、 耳聋 及心 血管畸形 ，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。近来发现有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟当...
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