...身体内约有22种氨基酸可以进行转氨反应，各种氨基酸转氨反应时，都需要特殊的转氨酶。 因此，身体内的转氨酶不止一种。 目前临床诊断中常用的有谷丙转氨酶及谷草转氨酶等。...
...发病机制甚为复杂，表现为下列诸方面的代谢紊乱：①氨中毒与供能衰竭。肝硬变时由于门腔静脉的侧枝循环分流，肠道内的氨（胺）类物质未经肝解毒而直接进入中枢神经系统。在星形胶质细胞和神经元中氨与α-酮戊二酸生成谷氨酸，后者与氨又生成谷氨酰胺。在此...
...多数病人在幼儿期即出现上呼吸道感染、皮肤感染和肠道感染，并引起腹泻。智力和运动发育障碍，可导致身材矮小、运动笨拙、语言障碍、智力低下、面容粗笨，呈黏多糖贮积症Ⅰ型样特征，表现为面颊明显内陷、鼻梁塌陷和短颈。约半数病例有较大的皮肤痣、光感性...
...本病可并发精神症状，表现为攻击性和反常行为或狂躁、抑郁性精神病等。其他还可并发肝脏轻度肿大，主动脉瓣肥厚狭窄及其他心脏异常。...
...(一)治疗 无特殊疗法，以对症处理为主。 (二)预后 预后较好，可活到成人。...
...ribotide,GAR)。由ATP水解供能。此步反应为可逆反应，是合成过程中唯一可同时获得多个原子的反应。(4)获得嘌呤C8原子：GAR的自由α-氨基甲酰化生成甲酰甘氨酰胺核苷酸(formylgly�cinamide ribotideFGAR)...
...实验动物其单位体重的体表面积一般均比人大，因此气流对实验动物的影响也较大。实验动物大多饲养在窄小的笼具有，其中不仅有动物，还有排泄物，因此，实验动物比人对空气的要求更高。污浊的空气易造成呼吸道传染病的传播。空气中氨的含量是衡量空气质量的...
...西医治疗 肝性脑病目前尚无特效疗法，需采用综合措施。治疗要点为祛除诱因，降低血氨，保肝和支持疗法。 1.消除诱因 消除和控制肝性脑病的诱发因素，如防止和及时处理消化道出血；预防和控制感染；发热；改善电解质和酸碱平衡；限制高蛋白饮食；禁饮酒...
...在化学分析中，常利用金属离子与某些配合剂生成配合物的反应来测定某成分的含量。利用配合反应滴定分析方法配合滴定法。能用于配合滴定的配合剂有很多种，其中最常用的是氨羧配合剂，而氨羧配合剂中以EDTA应用最广。...
...Jo-1抗原是组氨酰tRNA合成酶在胞浆中以小分子核糖核蛋白(scRNPs)形式出现，分子量为50KD，它是氨酰tRNA合成酶之一。抗Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具有较强的特异性，是目前公认的多发性肌炎(PM)的血清标记抗体。...
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