...纤维，也与DMD不同。（二）面肩－肱型肌营养不良症：属常染色体显性遗传，男女均有，青年期起病，首先面肌无力，常不对称，不能露齿，突唇．闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致两臂不能上举而成垂肩，...
...抗乙酸胆碱受体抗体测定 抗乙酰胆碱受体抗体可引起神经一肌肉间的信号传导发生障碍，导致骨骼肌运动无力，即重症肌无力。 酶联免疫吸附试验 (ELISA)： 阴性或小于0.03nmol／L。 增高或阳性：见于重症肌无力、胆汁性肝硬化、癫痫、...
...【鉴别诊断】（一）重症肌无力（myasthenia gravis）是神经肌肉接头传递障碍的慢性疾病。儿童肌无力型可在生后短期内发病，特点为:①受累骨骼肌极易疲劳，经休息或服肮胆碱酯酶药物后病情减轻；②肌无力症状易波动；③受累骨骼肌的范围不能...
...程度智力损害，与肌无力严重度也不平行，其中2%—30%较明显，IQ<70。 【临床表现】 分为下列类型： (一)假肥大型。1、Duchenne型营养不良症(DMD)：几乎仅见于男孩，初期感走路苯 拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，...
...甲状腺激素促进钾水平降低;⑤甲亢的高肾上腺素能状态可促进钾水平下降而发生甲亢性周期性麻痹。本型应与巴特综合征(Bartters syndrome)、家族性周期性麻痹症、低镁血症、醛固酮增多症、重症肌无力以及药物性低钾血症鉴别。 3.甲亢危象型 ...
...本病为常染色体显性遗传，亦有散发病例。一般在青春期起病，其典型的临床表现是患者肌无力主要累及面肌、肩胛肌群。婴儿期至成年期的任何年龄阶段都可出现临床症状，常在20～40岁，婴儿期患者是这类疾病中最严重的一型。该病进展缓慢，许多患者在相当长...
...新斯的明（neostigmine,prostigmine）是人工合成品。化学结构中具有季铵基因，故口服吸收少而不规则。一般口服剂量为皮下注射量的10倍以上。不易透过血脑屏障，无明显的中枢作用。溶液滴眼时，不易透过角膜进入前房，故对眼的作用...
...1.肌无力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。 2.胆碱能危象：即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状： ①毒蕈碱样：恶心、呕吐、、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管...
...1.伴有口咽肢体肌无力的疾病：如肌营养不良肌萎缩、侧索硬化神经症或甲亢引起的肌无力其他原因引起的眼肌麻痹眼肌痉挛。偶见伴有轻度眼肌无力，但其眼睑闭合力弱涉及上下眼睑。这些疾病根据病史神经系统检查电生理检查和新斯的明试验不难与MG鉴别。 2...
...小儿肌营养不良 面肩肱型肌营养不良（facio-scapulo-humeral type muscular dystrophy，FSHD）是常染色体显性遗传病。患者肌无力主要累及面肌、肩胛肌群为其特点。...
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