...常常的死因是肺炎。原发性侧索硬化和进行性假性球麻痹是少见的，它们是缓慢进展改变的肌萎缩侧索硬化。原发性侧索硬化首先影响双侧上臂和大腿，而进行性假性球麻痹却首先影响面部、颊部和咽喉部肌肉。在这两种疾病中，严重肌强直伴随肌无力。肌束震颤和萎缩不...
...染色体显性或隐性遗传有关的肌肉变性疾病，以肌无力、萎缩或假性肥大为主要的临床征象。肌无力呈缓慢性加重，肌萎缩分布有和特征性。（四）多发性肌炎（polymyositis） 病情进展快，无力症状重于肌萎缩，疼痛及压痛常见。血沉增快，对皮质类固醇...
...1.肌无力危象：甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1mg V.D,日总量6mg。 2.胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药，阿托品0.5-2mg V.D或肌注15-30分钟可重复至毒蕈碱样症状减轻或消失.对抗烟碱样症状,解磷定400-...
...关键词：手部肌肉萎缩。手部肌肉萎缩的形象为：大小鱼际陷下，指腹干瘪，皮肤皱缩。 关键词：手部肌肉萎缩。 手部肌肉萎缩的形象为：大小鱼际陷下，指腹干瘪，皮肤皱缩。 主病：气阴两伤，脏腑精气衰竭。 病例：高度营养不良原因待查。...
...肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。 5.约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病，表现为吞咽困难、构音不清、呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤，以后逐渐累及四肢和躯干。情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。 6.以脊髓侧索...
...进行性肢体近端肌无力和萎缩，故易与DMD/BMD相混淆。但本病男女均可罹患，多伴有肌束震颤，根据血清酶测定、肌电图及肌肉病理检查等特点，一般鉴别并不困难。 2.多发性肌炎 须与肢带型肌营养不良区别。多发性肌炎一般进展较快，肌无力的程度比肌萎缩...
...肌痉挛表现为电击样、抽搐发作，有间歇期，自己不能控制。发作时，病人半侧面肌强劲地、阵发性抽搐，眼睑紧闭，口角歪斜，抽搐时间短则数秒，长则10余分钟。从而严重影响视力、语言、饮食和工作。有时可和三叉神经痛同时发作。晚期患侧面肌无力萎缩，舌前2...
...进行性假性球麻痹却首先影响面部、颊部和咽喉部肌肉。在这两种疾病中，严重肌强直伴随肌无力。肌束震颤和萎缩不出现，劳动力逐渐丧失，发展的时间可超过几年。【诊断】当一个成年人出现进行性肌无力而又无感觉缺失时，医生应怀疑是这类疾病。体检和辅助检查能...
...肌萎缩症（Kugelberg-Welander病） 一般为幼年期至青春起病，表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩，故易与DMD/BMD相混淆。但本病男女均可罹患，多伴有肌束震颤，根据血清酶测定、肌电图及肌肉病理检查等特点，一般鉴别并不困难。 2...
...EMG正常或呈轻微肌源性损害无自发电位可以为神经源性、肌源性或混合性，急性型可伴有大量的自发活动。 2.肌肉活检慢性型仅发现肌纤维大小轻微改变，可伴Ⅱ型纤维萎缩，很少肌纤维坏死和炎性细胞浸润，电镜发现线粒体聚积及糖原、脂质沉积，伴轻度肌纤维失...
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