...见，为染色体显性遗传。dRTA主要临床特点有： 1.发病年龄 原发性dRTA可以在生后即有临床表现，但出现典型症状时多在2岁以后。 2.慢性酸中毒表现 生长发育落后及 厌食 、 恶心 、 呕吐 、 腹泻 、 便秘 等慢性 代谢性酸中毒 表现，有时生长落后为惟一表现。不完全型dRTA可无酸中毒表现而仅出现低钾、肌 无力 或 肾钙化 。 3.尿浓缩功能减退 多饮...
...A主要临床特点为： 原发性PRTA主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等，在1～2岁可自发消失。 患者由于 代谢性酸中毒 与低钠、低钾血症可出现生长发育迟缓、 恶心 、 呕吐 等酸性中毒以及软弱、 疲乏 、肌无力、 便秘 等 低钠血症 和低钾血症表现。由于HCO3-肾阈在PRTA时降至15～18mmol/L，低于15mmol/L后可...
可并发 营养障碍 、 代谢性酸中毒 、 低钾血症 、软骨病，生长发育迟缓等。
西医治疗 本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。 1.病因治疗 如治疗药物或金属中毒、 多发性骨髓瘤 、 肾病综合征 、肾小管间质性疾病等。 2.纠正酸中毒 轻症者如症状很轻微可暂不服药，随访观察。症状明显时予以碱剂治疗，常用的碳酸氢钠，一般开始剂量每天5～10mmol/kg。由于服药后血中HCO3-浓度增高，尿中HCO3...
...种腐蚀剂，包括硫酸、盐酸、硝酸和氢氟酸等无机酸，有强烈的腐蚀性和刺激性，经口服、皮肤接触、或经呼吸道吸入酸蒸汽，会引起呈界线明显的组织灼伤并酸中毒。 强酸一旦进入人体，除灼伤外，还可使蛋白质与角质凝固，溶解或造成组织坏死以及肝、肾功能损害、体内酸碱平衡。临床表现 经口腔误服强酸中毒者，立即感到口腔、咽部、肋骨和腹部剧烈的灼热性疼痛，并可见皮肤粘膜灼伤、坏死或...
诊断 混合型肾小管酸中毒与 Ⅰ型RTA相近者其诊断依据为有引起Ⅰ型RTA的病因者。有高氯性酸中毒。尿铵>40mmol/d，氯化铵负荷试验尿pH>5.5，碳酸氢钠负荷试验，（U-B）PCO2<4.0kPa，可诊断本病。 与Ⅲ型RTA相近者为Ⅱ型RTA，其诊断依据为：有高氯性酸中毒，除外非肾原性疾病所致者。不明原因的 低钾血症 、 低磷血症 ， 尿糖 阳性、 尿...
...高免疫球蛋白血症和慢性活动性 肝炎 等；各种原因造成的钙磷代谢异常，如 甲状旁腺功能亢进 症、 甲状腺机能亢进 症等；还可因药物如 维生素D中毒 ，毒物中毒，此外， 肾盂肾炎 ，梗阻性肾疾患也可导致DRTA。 （二）发病机制 根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosis,DRT...
按发病机理可分为两大类： 1、A型 由于缺O2引起，见于多种 休克 （心源性、内毒素性、低血容量性）、 贫血 、心衰、 窒息 、CO中毒等。 2、B型 又分三型： B1型 由于系统性疾病引起者，见于 糖尿病 、恶性肿瘤（ 白血病 等）、肝病（急性病毒性或 药物中毒 性 肝炎 伴功能衰竭）、严重感染（ 败血症 等）、 尿毒症 、 惊厥 、胰腺炎及胃肠病等。 B...
呼吸性酸中毒 除了需要鉴别急性和慢性以及在慢性呼吸性酸中毒基础上合并急性呼吸性酸中毒以外，还需要与代谢性酸碱平衡紊乱以及合并代谢性酸碱中毒的混合性酸碱平衡紊乱相鉴别。一般通过血气检测结合病因分析诊断并不困难，但是机体内酸碱是不断变化的正常情况下酸碱维持动态平衡，疾病情况下影响酸碱变化的因素更为复杂，如病理改变、药物与治疗措施、机体代偿能力的变化等等，特别是呼...
呼吸性酸中毒(呼酸)常因 CO2潴留 所致，急性期肾脏的 代偿作用 不大，碳酸氢盐缓冲系统又不起作用，故酸中毒进展快，十几分钟内即可达到严重程度;且潴留的CO2极易进入细胞，导致细胞内酸中毒，若不及时纠正，病死率很高。其主要特征是血浆PaCO2升高，慢性期HCO3-水平代偿性增加。
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