...1. 结节 性多动脉炎(PAN) 以往MPA属于PAN的一种类型，随着疾病认识的不断深入，发现二者临床表现并不完全相同，故1993年的关于 血管炎 的教会山会议(Chapel Hill consensus conference)把MPA单独列为一种疾病。根据新的定义，PAN是累及中动脉以及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动脉、毛细血管或微小 静脉炎...
(一)治疗 MPA的临床表现各异，有的仅表现为轻微的 系统性血管炎 和轻微的肾功能衰竭;有的则急性起病，病情凶险，快速进展为肾功能衰竭，并可因肺毛细血管肺泡炎导致 呼吸衰竭 。因此本病的治疗主要依据疾病的病变范围、进展情况以及炎症的程度来决定。 MPA的治疗可以分为3个阶段，第1阶段为诱导缓解;第2阶段为维持缓解，此阶段可以中等量泼尼松治疗，并维持环磷酰胺(...
1.功能性血管改变 (1)大 理石 样皮肤(marble skin)：通常发生于正常婴儿和青年女性下肢及躯干，系皮肤血管对寒冷刺激的一种生理性反应。由于寒冷使皮肤血管收缩，静脉短路开放，静脉压增高或血液黏滞性增高，血流缓慢，于是皮肤出现青紫色的网状变化。病变多较弥漫，但程度较轻，常无自觉症状，温暖后即自行消失，一般不伴发其他疾病，但有时可伴有 冻疮 、肢端青...
... 低氧血症 。常见影像学特征为肺泡阴影而无 肺水肿 或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性 肺血管炎 患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程，类似特发性肺纤维变性。 3.其他临床表现 与PAN相类似，65%～72%患者有骨骼肌受累( 肌痛 、关节痛、关节炎);44%～58%有皮肤改变( 紫癜 、片状出...
...治疗有效。当 结节性多动脉炎 出现荨 麻疹 或麻疹样皮疹时，其临床表现很像本病，但前者有多系统受累的特征，其组织病理改变为纤维蛋白样坏死性 血管炎 ，二者较易鉴别。 本病还需与Still病、免疫增生不全综合征相鉴别。Still病皮疹常呈一过性，病情活动时血白细胞明显增高，关节病变较明显，这些与本病不同。免疫增生不良综合征可为 弛张热 ，全身 淋巴结肿大 ，活...
(一)发病原因 可能与细菌毒素、病毒感染、异性蛋 白及 某些药物有关。 (二)发病机制 致敏物质作为抗原进入机体，与抗体结合形成免疫复合物，沉积于血管壁而引起 血管损伤 。
...人尤其是女性，有下列一种情况者，应考虑本病，全身 发热 ，关节或 肌痛 ，单侧或双侧肢体出现缺血症状，头部缺血症状， 顽固性高血压 症状， 血管杂音 等症，应及早就医明确诊断。 (2)综合治疗，减少并发症，改善预后。 ①内科治疗：包括控制感染，糖皮质激素，改善微循环，抗凝，降压药及中医辨证治疗。 ②外科治疗：有经皮腔内血管成形术、动脉转流术、瓣膜修复术及肾脏...
...白 蛇毒血清及各种脱敏剂。 这三类过敏原中，以药物最常见。 (二)发病机制 外源性抗原进入机体后，刺激机体产生相应的抗体，并形成免疫复合物在血管壁沉着，通过激活补体的经典途径或旁路途径，引起补体活化，活化的补体除可直接损伤血管内皮细胞外，还对嗜中性粒细胞和单核细胞产生较强的趋化作用，使其聚集在免疫复合物沉积部位，造成炎性损伤。此外，在炎症反应过程中，嗜中性粒...
视网膜血管炎可引起多种并发症。新生血管膜形成的发生率为10%～15%，可发生于视网膜或视盘，但视网膜新生血管膜在临床上较为常见。新生血管的形成可能与视网膜血管的闭塞和视网膜缺血有关，一些患者可能并没有血管闭塞，仅有弥漫性毛细血管渗漏。因此新生血管的发生还可能与缺氧有关，也可能与来自炎症部位或炎症细胞的刺激有关。视网膜和视盘的新生血管易于引起 视网膜出血 和 ...
不同原发性 血管炎 的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。 1.周围神经受累 血管炎性周围神经病 是原发性血管炎常见的临床表现，其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样疼痛伴 感觉迟钝 为首发症状，可有肌 无力 、 肌肉萎缩 、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累，多表现为多发性单神经炎。也可表现为对称性末梢型“手套袜子样”运动感觉多神...
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