...（一）发病原因 本综合征的病因很多，可分为原发性与继发性两类。原发性Fanconi综合征又分为：婴儿型、成人型以及刷状缘缺失型三种类型。继发性Fanconi综合征又包括继发于遗传性疾病与继发于后天获得性疾病。前者包括：胱氨酸储积病、酪氨酸...
...能引起肾病综合征的病因很多，概括起来可分为原发及继发两大类。 一、原发因素 (原发性ns的病因目前尚不清楚，但与下述因素有关) (一)遗传因素 小儿肾病综合征在同胞及双胞胎中的发病率约占2％-6％。sharpies(沙普利斯1985)调查...
...间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征,科干综合症,寇甘氏综合征,寇甘综合征 科干(Cogan)综合征也称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征。最早由Mogan和Baum Gartner(1934)报道，后由Cogan(1945)确定为一种独立...
...本病应与遗传性胃肠道息肉病伴粘膜皮肤色素沉着征（Peutz-Jegher综合征）、遗传性结肠息肉综合征（Canada综合征）、Turcot综合征、Gardner综合征等胃肠道息肉病相鉴别，这些疾病均不伴有外胚层异常改变，有助于鉴别。...
...Korsakov综合征须与以记忆损害为突出表现的器质性综合征(如痴呆或谵妄)相鉴别，鉴别要点为痴呆患者的心理缺损不限于记忆，其他智能也受损，此外还有人格衰退。谵妄患者有意识和注意损害。Korsakoff综合征无意识损害。 还须与分离性遗忘...
...儿童Peutz-Jeghers综合征,儿童黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,儿童色素沉着-胃肠息肉综合征,儿童色素沉着息肉综合 胃肠道息肉病综合征是以多发性息肉病，大部分伴有肠道外表现的疾病。按照胃肠道累及的程度、伴随的肠外表现、有无遗传...
...诊断 根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断，但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。 鉴别 溶血尿毒综合征应与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别。溶血尿毒综合征...
...血脂主要包括胆固醇、甘油三酯和磷脂。血脂在血浆中与蛋白质结合，以脂蛋白的形式存在和转运。脂蛋白有五类，即乳糜微粒(cm)、极低密度脂蛋白(lvdl)、低密度脂蛋白(ldl)、中密度脂蛋白(1dl)、高密度脂蛋白(hdl。)。肾病综合征时...
...小儿13号染色体三体型综合征,小儿13-三体综合征,小儿Patau综合征,小儿帕套综合症 帕套综合征即13-三体综合征（trisomy 13 syndrome），1966年才被确认为13号染色体三体综合征，也是一种较常见的染色体畸变疾病。...
...1.血栓形成 血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度...
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