由于遗传或其他原因造成的免疫系统先天发育不全或获得性损伤称为 免疫缺陷 （immunodeficiency）；由此所致的各种临床征称为免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases）。免疫缺陷病的主要临床特征是病人有反复延性或机会性感染，易发生恶性肿瘤，常伴发过敏性疾病和自身免疫病。
采血2ml，不抗凝。 正常值范围 1.4—2.0g/L。 临床意义 降低：SLE， 狼疮 综合症 ，严重的联合 免疫缺陷 ，低 补体 肾炎 ，无 丙种球蛋白 血症 ， 骨瘤 。 怎样看化验单专题 专题主页 怎样看化验单 , 疾病诊断 关于医学化验单： 常见化验指标及意义 怎样理解检验结果 怎样看化验单上的加号和减号 常见的化验单： 怎样看血常规化验单 如何...
很多原因都可导致继发性 免疫缺陷 ，但本节只讨论由 人类 免疫缺陷病毒（HIV）引起的获得性免疫缺陷综合症（AIDS）。
疾病简介 又称digeorge综合征或第三、四对咽囊综合征。本症是胚胎期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性 免疫缺陷 。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺、甲状朱和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。本征均为散发，故推测不是遗传缺陷所致；极可能是胚胎环境异常...
...乏症（IgG subclass deficiency）。患者血清IgG总量减低或正常，而一种或多种IgG亚类低于正常水平。 选择性IgG亚类缺陷病的病因不很清楚，可能与IgG重链稳定区（CH）基因表达障碍有关。有两种情况： 1.免疫球蛋白CH基因缺失或突变 发生相应IgG亚类缺陷，可同时伴有IgA及其亚类缺陷。 2.CH基因重组重排障碍或重链基因转录及转录后...
干扰素-γ受体（IFN-γR1）缺陷为常染色体隐性遗传性疾病，以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗（BCG）接种引起播散性感染为特征。
许多疾病可伴发继发性 免疫缺陷 病，包括感染（ 风疹 、 麻疹 、 麻风 、结核病、 巨细胞病毒感染 、球孢子菌感染等）、恶性肿瘤（ 何杰金病 、急性及慢性 白血病 、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（SLE、 类风湿性关节炎 等）、蛋白丧失（ 肾病综合征 、蛋白丧失肠病）、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失（因药物、系统感染等）以及某些其他疾病（如 糖尿病 、肝硬...
荨麻疹性血管炎 (Urticarial vasculitis)1973年MCDuffie首先报告，其特点是 皮疹 风团 ，持续时间长，伴 低补体血症 。炎性介质损伤 血管 内皮细胞，因此出现 血管炎 变化，显示 白细胞 破碎性血管炎的表现。其病因不明，有报告由于 碘过敏 ，反复寒冷刺激，以及 病毒 、 细菌 、 寄生虫 等过敏原引起的超敏性血管炎。 低补体血...
严重联合免疫缺陷病 （severe combined immunodeficiency，SCID）包括一组遗传性疾病，可伴有B细胞分化异常，也可不伴有B细胞分化异常。如不给以造血干细胞移植则常于幼年夭折。本病的发生率估计为5万～10万个活产婴儿中有1例。
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