病因不明,多因素引起,如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。
人体除中枢神经系统、软骨、骨髓、胸腺和牙等处没有淋巴管分布,其余的组织和器官大多有淋巴管。 1.毛细淋巴管 毛细淋巴管(lymphatic capillary)以盲端起始于组织内,互相吻合成网,然后汇入淋巴管。毛细淋巴管的结构特点是管腔大而不规则,管壁薄,仅由内皮和极薄的结缔组织构成,无周细胞。电镜下,毛细淋巴管内皮细胞间有较间隙,无基膜,故通透性大,大分子...
血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。
血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)是一种病因未明的T淋巴细胞调控失常,致B淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。
1.淋巴管发育畸形 2.先天性, 生长缓慢 的肿块,常有 继发感染 史。
(一)概述 由于淋巴管增生和扩张而成的 淋巴管瘤 (lymph-vessel tumor)是一种良性肿瘤。主要由内皮细胞排列的管腔构成,而其中充满淋巴液。因组织结构不同临床上又分为 毛细淋巴管瘤 ,海棉状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三种类型。儿童发病多见,据临床观察作者发现成 人发 病也常见,肿瘤 生长缓慢 ,自行消退极罕见。 毛细淋巴管瘤名曰单纯性淋巴管瘤,皮肤...
诊断 1.瘤体外观特征( 巨舌 、 巨唇 、“蛙卵”状等)。 2.深部之 淋巴管瘤 为柔软包块,无压痛,无压缩性,穿刺能吸出淡黄色液体。 3.病理组织学检查确诊。 鉴别 应与鳃裂 囊肿 相鉴别 1.囊状水瘤常见于婴幼儿,肿块较鳃裂囊肿要大,穿刺物为透明、淡黄色水样液体,此特点可与鳃裂囊肿相鉴别。 2.海绵状 血管瘤 发生于颈侧区的海绵状血管瘤有时易与鳃裂囊肿...
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的 肉芽肿 , 血管炎 以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与 淋巴增生 性疾病相同,偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏...
(一)发病原因 小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发。继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多,包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后 淋巴瘤 、 腹膜后纤维化 、 慢性胰腺炎 、肠系膜结核或 结节病 、Crohn病,甚至 缩窄性心包炎 和慢性 充血性心力衰竭 。原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病,是因淋巴管的发育畸形所引起,常同时累及身体其他部位的淋巴管。 (二)发病机制 先...
(一)概述 此病多属先天性,出生时发现或儿童期才发现。 淋巴管瘤 组织发生可能为脱离淋巴管系统的胚胎性淋巴管组织,呈不规则性生长,形成大小不同的管腔或囊腔;也可是淋巴管系统某一部分或几部分先天性发育异常或畸形,尤其是淋巴管闭塞后外周淋巴液输入而成为囊状或 海绵状淋巴管瘤 。 1.简要介绍如下: (1) 毛细淋巴管瘤 即单纯性淋巴管瘤,主要发生于皮肤及粘膜的浅...
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