脂蛋白脂肪酶 （lipoprteinlipase，LPL）是 脂肪细胞 、 心肌细胞 、 骨骼肌 细胞 、 乳腺 细胞以及 巨噬细胞 等 实质细胞 合成和分泌的一种 糖蛋白 ， 分子量 为60ku，含3％-8％碳水化合物。活性LPL以 同源 二聚体 形式存在，通过静电引力与 毛细血管 内皮细胞 表面的多 聚糖 结合， 肝素 可以促进此结合形式的LPL释放入血...
脂蛋白代谢紊乱的常见现象是血中Ch或TG升高，或者是各种脂蛋白水平异常增高。 高脂蛋白血症 （hyperlipoproteinemia）是指血浆中CM、VLDL、LDL、HDL等脂蛋白有一类或几类浓度过高的现象。一般根据血浆（血清）外观、血总胆固醇、甘油三酯浓度以及血清脂蛋白含量将高脂蛋白血症进行分型。1967年Fredrickson将 高脂血症 分为六型，...
脂蛋白（a）[LP（a）]是1963年Berg研究β-脂蛋白的变异型时发现的，当时测定脂蛋白（a）在人群分布率为30%。目前采用更灵敏的方法发现几乎存在于所有人群中，仅是血浆浓度差异很大，波动在0～1000mg/L的范围。Eaton和Melean等于1987年克隆了人Apo（a）的基因序列，并推导出氨基酸序列。结果提示了Apo（a）的分子结构与纤溶酶原极为相...
X-连锁高免疫球蛋白M 血症 (X-linked hyper IgM syndrome，XHIM)为一较罕见的 原发性免疫缺陷病 。该病以反复 感染 为特征，伴 血清 IgG 、 IgA 、 IgE 水平降低而IgM正常或升高。 小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的病因 (一)发病原因 很长一段时间里，人们认为HIM是 B细胞 内源性缺陷导致的 免疫球蛋白 转换...
脂蛋白的物理学特性与它们的脂质组成和含量密切相关，脂蛋白包含各种脂质分子，脂蛋白内的中性脂质含量增高则脂蛋白颗粒的密度下降。而脂蛋白的化学和生物学特性与其所含的载脂蛋白密切相关，因此我们用表2-2列出几种主要的脂蛋白的化学组成。 表2-2 人血 浆脂蛋白的化学组成 总脂蛋白的重量百分比 CM VLDL LDL HDL2 HDL3 蛋白质 2.0 10 21 ...
【正常参考值】 B- 脂蛋白 ＜7.0g/L 胆固醇 总量 儿童 3.12～5.20mmol/L 成人 2.8～36.00mmol/L 【鉴别诊断】 （一）Ⅰ型 糖原 沉积病（von Geirk diease） 胆固醇、 甘油三脂 、B-脂蛋白含量极高。 （二） 脑动脉硬化症 （cerebral arteriosclerosis） 胆固醇、甘三脂、B-脂蛋白...
继发性或获得性高脂蛋白血症(secondary or acquiredhyperlipoproteinemias)是因脏器疾病或药物反应所致的脂代谢变化。它们的数量比原发性家族性高脂蛋白血症多得多，其中大多数不引起皮损。只有临床表现与 高脂血症 Ⅱb或Ⅳ型相似的形式可能迅速出现发疹性 黄瘤 ，详细询问病史以便排除原发性高脂蛋白血症。
(一)发病原因 乳糜微粒和VLDLS增加所致的 高脂蛋白血症 ，是 高脂蛋白血症Ⅰ型 和Ⅳ型的结合型。 (二)发病机制 肝脏内源性甘油三酯合成增加，也有外源性乳糜微粒血症。一些病人脂蛋白酶水平降低。
高脂蛋白血症Ⅴ型(hyperlipoproteinemia type Ⅴ)又名脂肪和糖诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性和外源性高脂血症、热卡诱导的高脂血症。由于乳糜微粒和VLDLS增加所致的 高脂蛋白血症 ，是 高脂蛋白血症Ⅰ型 和Ⅳ型的结合型。发病率低，多在成 人发 病。它被认为是Ⅳ型的亚型，且常和 肥胖 和(或)酗酒有关。如果外...
高脂蛋白血症Ⅳ型(hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性高脂血症、内源性高甘油三酯血症。它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型，成年发病。呈常染色体隐性遗传，但外源性因子起着重要作用。可能有如 糖尿病 ，是一种体质性疾病。
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