高免疫球蛋白E综合征 即Job 综合征 ，又称姚 皮炎 综合征、 慢性肉芽肿病 变异 型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见 疾病 。1966年Davis以“Job综合征”为病名报告2例，1971年Pabst指出本病 血清 IgE 增高，1974年Hill又发现本病还...
继发性单克隆免疫球蛋白病 (secondary monoclonal gammopathy)。又称为伴发于非 浆细胞 性 疾病 的单克隆 免疫球蛋白 血症 。 继发性单克隆免疫球蛋白病的病因 (一)发病原因 单克隆 免疫球蛋白 增多可见于多种 疾病 ： 自身免疫性疾病 ( 系统性红斑狼疮 、 类风湿关节炎 、 舍格伦综合征 、 硬皮病 、 恶性贫血 、 克罗...
原发性单克隆免疫球蛋白病 ，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起 免疫球蛋白 增多的 疾病 ，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床 症状 。 原发性单克隆免疫球蛋白病的病因 (一)发病原因 病因尚不明了。 病毒 、 细菌 、 肿瘤 、 自身抗原 等作为 抗原刺激 ，导致单克隆 B细胞 - 浆细胞 过度 增生 ，并分泌单克隆 免疫球蛋白 的学说并未得到...
原发性冷球蛋白血症 以青年人及中年人为多见，女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低，肢端 血管 中的 冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状 ，堵塞了 毛细血管 ，并使血管壁发生 缺血性坏死 及 血管痉挛 ， 皮肤 出现 紫癜 及 寒冷性荨麻疹 为最多见，部分病人可出现雷诺现象。 冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状的原因 (一)发病原因 冷球蛋白 是一种遇冷沉淀，温度升高时可...
冻干人乙型肝炎免疫球蛋白 （Lyophilized Human Hepatitis B Immunoglobulin），主要用于 乙型肝炎 预防。适用于1. 乙型肝炎表面抗原 （HbsAg）阳性的母亲及所生的婴儿。2.意外 感染 的人群。3.与乙型肝炎患者和 乙型肝炎病毒 携带者 密切接触者 。 本药品被归类到 其它免疫功能调节 等药品分类。 冻干人乙型肝炎...
...细胞 间相互识别、相互作用的 粘附 分子 中，有许多分子具有与lgV区或C区相似的折叠结构，其 氨基酸 组成也有一定的 同源性 ，属于 免疫球蛋白 超家族 （immunogiobulinsuperfamily,IGSF）的成员。免疫球蛋白超家族粘附分子的种类、分布及其 配体 见表6-4。免疫球蛋白超家族粘附分子的配体多为免疫球蛋白超家族中的粘附分子或粘合素超...
异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液 免疫缺陷 病。
冻干静脉注射用人免疫球蛋白(pH4) （Lyophilized Human Immunoglobulin (PH4) for intravenous injection），1. 原发性 免疫 球蛋白 缺乏症如X联锁低免疫球蛋白 血症 常见 变异性 免疫缺陷病 免疫球蛋白 G亚型缺陷病等。2. 继发性 免疫球蛋白缺陷病如重症 感染 新生儿败血症 等。3. 自身...
遗传性低丙种球蛋白血症 由于遗传机制缺陷而发生的 低丙种球蛋白血症 。包括出生后头两年发生的* 婴儿 伴性低丙种球蛋白血症和成年期出现的* 常染色体隐性 型低丙种球蛋白血症。
确切的病因尚不清楚。 原发性巨球蛋白血症 可在家族及同卵双胞胎中发病，推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染，如 肝炎 病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。
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