（一）发病原因 BSS为 染色体异常 性疾病，患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质，GPIb是血小板表面vWF受体，是血小板黏附的主要受体，血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织。由于本病患者GPIb/Ⅸ缺乏，导致血小板黏附功能异常，同时伴 血小板减少 。此外，患者血小板体积增大，直径>4μm，大似淋巴细胞，电镜...
白细胞 与 血小板 上与有A、B、H、MN、P等 红细胞 抗原 ，此外还有它们所特有的抗原，这些抗原具有临床意义，特别是组织兼容性抗原对选择器官组织的 移植 和 血液 成分的输注的合适供应者(donor)有重要意义。白细胞与血小板的抗原可使受者（recipient）产生 免疫反应 ，这时， 输血 可引起 发热反应 ，移植的 器官组织 受破坏的速度加快，在体内...
由于本病出血时间正常，血清凝血酶原时间延长，且临床缺乏典型的 皮肤黏膜出血 表现，因此，可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。最近,有人报道4例遗传性 出血性疾病 患者，其血小板促凝活性异常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长，其他各项指标均正常。与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。
血栓形成或栓塞是导致心、脑和外周血管疾病患者发病及死亡的重要因素,因而抗栓治疗在心脑血管疾病治疗中的地位越来越重要。如何正确使用抗血小板及抗凝药物,以及用药后如何有效监测是临床工作者需要关注的问题。只有更好地掌握用药适应证、了解药物作用机制和不良反应,才能在实践中正确使用抗血小板、抗凝药物,改善患者的预后。本文就临床常用抗血小板、抗凝药物的相关内容作一概述。...
血小板与血小板之间相互黏附称之为血小板凝集，它是形成血小板血栓的重要功能。
血小板与血小板之间相互黏附称之为血小板凝集，它是形成血小板血栓的重要功能。
（一）发病原因 血中血小板水平是血小板生成与破坏达到平衡的结果，因此新生儿 血小板减少 的原因，不外乎有3种情况。巨核细胞产生或释放血小板减少，血小板破坏增加，或上述两种因素同时存在。根据病因和发病机制不同进行分类，新生儿血小板减少可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等。现将主要的几种新生儿血小板减少性紫癜分述于下。 1.免疫性 血小板减少性紫癜 （1）同族...
原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。多见于40岁以上的成人。起病缓慢，临床表现不一。轻者仅有头昏、乏力，重者有出血、血栓形成，出血常为自发性，反复发作，常见于胃肠道及鼻衄；其次血尿及皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜罕见；血栓发生率低于出血，常见肢体血管栓塞，引起手足麻木、疼痛，甚至坏疸，脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛，肺、脑、肾也可发生栓塞。 本病...
海绵状血管瘤血小板减少综合征 由1940年Kasabach-Merritt首先报道。 海绵状血管瘤血小板减少综合征的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 本病的 病理 变化大多数是先天性的，在少年时期或成人时期病变逐渐明显， 海绵状血管瘤 是多数 血管 组织延伸、扩张并汇集一团所致，若 血管瘤 体积较小，范围不大，则不一定会引起 血小板减少 。因此，一般要巨...
在2007年美国 血液病学 会(ASH)年会上,促血小板生成剂治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP)成为出凝血领域的热点话题。在继续教育讲座中,美国纽约长老会医院Bussel就此做了较系统的介绍,另有十余项相关研究以会议报告和摘要的形式进行了交流。 背景:ITP治疗沿革 长期以来,特发性血小板减少性紫癜(ITP)一直被定义为因循环抗血小板自身抗体加速血小板破坏...
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