血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)为一罕见的 微血管 血栓 - 出血 综合征 ，其主要特征为 发热 、 血小板减少性紫癜 、 微血管性溶血性贫血 、 中枢神经系统 和 肾脏受累 等，称为五联征，有前三者称为三联征。本病病情多数凶险， 死亡率 高达54%，年轻妇女稍多，且好发于育龄期，故可在 妊娠期 并发。 治疗性流产 后几天亦可发病， 分娩 后尤其易发生，亦...
...1）常染色体隐性遗传。 （2）自幼有出血症状，表现为中度或重度皮肤、黏膜出血，可有 月经过多 ，外伤手术后出血不止。 2.实验室检查 （1）血小板计数正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。 （2）出血时间延长。 （3）血块收缩不良，也可正常。 （4）血小板聚集试验：加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、 花生 四烯酸均不引起聚集；少数加胶原、花生四烯酸、凝血...
血小板减少症 可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重 血小板减少 ,都可引起典型的出血：多发性 瘀斑 ,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血( 鼻出血 ,胃肠道和泌尿生殖道和 阴道出血 );和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统 内出血 可危及生命....
血小板减少性紫癜 与 白血病 的区别 血液中正常血小板数量为30万/立方毫米，患病时可减少到4万～5万，当血小板数量降至2万时，患者就有可能出现 消化道出血 、 颅内出血 、 血尿 等，危及生命。 血小板减少 的典型症状表现为出血，在发病前期，皮肤会出现针扎样红点，之后会发展成块状血小板减少性 紫癜 ，紫癜的大小不等，小的如 黄豆 粒，大的能达到手掌那么大。...
...、法国吉卜赛人以及南部印第安人中有较多的携带者。本病是由于αⅡb（GPⅡb;CD41）和/或β3（GPⅢα；CD61）质或量的异常所致。由于血小板在生理性诱导剂作用下产生聚集时，以及血小板α颗粒摄取纤维蛋白原时，均需要GPⅡb/Ⅲa受体的参与，因此，GPⅡb和（或）GPⅢa的异常导致本病血小板黏附及聚集等试验异常。现已在分子水平发现多种分子缺陷包括发生在aⅡ...
洛杉矶Cedars-Sinai医学中心Li医师在美国妇科肿瘤医师学会上报告，血小板增多与上皮性卵巢癌的生物侵袭性有关。这项回顾性研究纳入183例患侵袭性上皮性卵巢癌或原发性腹模癌的病人，41例术前有血小板增多，其无病生存期为37.9个月,而术前无血小板增多病例的无病生存期为48.9个月。此外，前者的总生存期亦较短（48.9个月对63.75个月）。血小板增多病...
瑞士医师于1918年首先报道本病，故又称Glazmanns thrombasthenia（GT）。本病属血小板聚集功能障碍性疾病，为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常，出血时间延长，血块收缩不良或不收缩，聚集功能缺陷。
血栓形成或栓塞是导致心、脑和外周血管疾病患者发病及死亡的重要因素,因而抗栓治疗在心脑血管疾病治疗中的地位越来越重要。如何正确使用抗血小板及抗凝药物,以及用药后如何有效监测是临床工作者需要关注的问题。只有更好地掌握用药适应证、了解药物作用机制和不良反应,才能在实践中正确使用抗血小板、抗凝药物,改善患者的预后。本文就临床常用抗血小板、抗凝药物的相关内容作一概述。...
（一）发病原因 BSS为 染色体异常 性疾病，患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质，GPIb是血小板表面vWF受体，是血小板黏附的主要受体，血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织。由于本病患者GPIb/Ⅸ缺乏，导致血小板黏附功能异常，同时伴 血小板减少 。此外，患者血小板体积增大，直径>4μm，大似淋巴细胞，电镜...
由于本病出血时间正常，血清凝血酶原时间延长，且临床缺乏典型的 皮肤黏膜出血 表现，因此，可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。最近,有人报道4例遗传性 出血性疾病 患者，其血小板促凝活性异常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长，其他各项指标均正常。与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。
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