...可发生脱水、低钾血症、代谢性酸中毒、贫血、营养障碍、佝偻病、晚期肾功能衰竭等。少数病人可合并高尿酸血症，遗传性低钙血症、血友病、肌萎缩、遗传性胰腺炎、色素性视网膜炎等。...
...血友病因子，这是血管壁细胞产生的一种血浆蛋白。胶原纤维及其他蛋白质，特别是凝血酶，也出现于损伤部位，促使血小板粘在一起，随着更多的血小板聚集，它们形成网状结构(血小板血栓)以堵住破损处，血小板的形状也会从圆形变为棘形，并释放一些蛋白质及其他...
...本品系由乙型肝炎疫苗免疫健康人的新鲜血浆分离、提纯、经病毒灭活、冻干制成。主要成份为人凝血因子Ⅷ及少量纤维蛋白原，含适量稳定剂，不含防腐剂，为乳白色疏松体。本品对缺少凝血因子Ⅷ所致的凝血机能缺陷具有纠正作用，专供防治甲型血友病患者的出血...
...本品系由乙型肝炎疫苗免疫健康人的新鲜血浆分离、提纯、经病毒灭活、冻干制成。主要成份为人凝血因子Ⅷ及少量纤维蛋白原，含适量稳定剂，不含防腐剂，为乳白色疏松体。本品对缺少凝血因子Ⅷ所致的凝血机能缺陷具有纠正作用，专供防治甲型血友病患者的出血...
...血友病A 血友病甲(hemophilia A，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。...
...凝固性。凝血因子是一些血浆蛋白，它们和血小板一起促进血液凝固。如果血液不能凝固，受伤后会出血不止。遗传性凝血因子缺乏患者，如血友病或血管性血友病者可输注浓缩凝血因子。血浆也是凝血因子的来源，当医生不知道出血疾病患者缺乏的是哪种凝血因子或得不到...
...。 （3） 口腔、齿龈及舌粘膜血疱：主要见于血小板减少所引起的出血、自发性鼻出血和牙龈出血多见于血管及血小板因素所引起的出血。 （4） 月经过多：多见于血小板因素所致出血，也见于血管性血友病和遗传性毛细血管扩张症等。 （5） 关节出血：...
...在出生后2～7天的婴儿期出血尚应排除其他疾病如： 1.脐出血时应排除脐带结扎不紧所致。 2.先天性出血性疾病：因子Ⅷ缺乏的血友病、先天性血小板减少性紫癜、先天性纤维蛋白缺乏症。...
...(一)发病原因 本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233...
...测定，根据标本来源有：毛细血管采血法：可用玻片法或毛细血管法测定。由于采血过程易混入较多组织液因而即使有内源性凝血因子缺乏，也仍发生外源性凝血，使本该异常的结果变为正常。本法极不敏感，仅能检测出Ⅷ：C水平<2%的血友病患者，漏检率达95%故...
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