...在妊娠期穿刺羊水进行检查： ①在羊水中可发现黏多糖增多（但在妊娠16周以前并无诊断意义）； ②羊水细胞培养后，对成维细胞进行分析，可做出早期诊断，从而早期终止妊娠。 预后 本病征患者劳动力呈进行性丧失，最终不能行走，存活年龄一般仅20岁...
...引起酮病、组织蛋白分解过多，以及阳离子，特别是钠离子，和水的丢失。食物中碳水化物太多也不好。根据营养学家的意见，总能量中的55%应由碳水化物来供应，其中单、双糖提供的不多于14%。摄入多糖（主要是淀粉）的同时，能获得蛋白质、脂类、维生素、...
...这种调节作用要通过一系列蛋白质生物合成的环节，故调节效应出现较迟缓。但一旦酶被诱导合成，即使除去诱导剂，酶仍能保持活性，直至酶蛋白降解完毕。因此，这种调节的效应持续时间较长。1.底物对酶合成的诱导作用 受酶催化的底物常常可以诱导该酶的合成，此...
...扁桃体炎，而且明显地减少风湿病的发生和复发。近来研究证明：A组溶血性链球菌胞壁的成分中，M-蛋白和C-多糖具有特异的抗原性。此外，A组溶血性链球菌能产生一些酶，亦具有抗原性，并能破坏相应的底物，如链球菌溶血素O（能分解血红蛋白）、链激酶能激活血中...
...人类基因组（genome）含有3万-5万个可单拷贝的结构基因，但在一个细胞生长的特定条件下，往往只有少数基因表达。有些基因几乎普遍地在所有细胞活跃地处于表达状态，并保证其表达产物的功能。如多数酵解酶类蛋白、钙调节蛋白。此外，多数细胞均有其...
...PAP,Rosen-Castle-man-Liebow综合征,肺泡蛋白沉积,肺泡蛋白沉积症 肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白...
...脑脊液蛋白可增高(<100mg/dL)，正常脑蛋白14-3-3增高(大量脑神经元破坏所致)，免疫荧光检测(+)可临床疑诊CJD， 血清S100蛋白随病情进展持续增高。疾病中晚期脑电图周期性尖波或棘波。间隔2～4周的CT或MRI检查可见皮质...
...CIP）增多，继而谷胱甘肽过氧化物酶减少，脂质过氧化物（LPO）及蛋白多糖的代谢物-单糖：α-甘露糖（α-Man）、β-乙酰氨基半乳糖（β-GalNAC）、β-半乳糖（β-Gal）增多，推测风、寒、湿、体力负荷可引起蛋白多糖的降解和释放，而...
...蛋白π IαTI曾称为蛋白π，是单一多肽链组成的糖蛋白，性质不稳定，白细胞弹性蛋白酶可将其裂解为两个节片，其中之一能抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶和其他蛋白酶。电泳位于α2球蛋白区。 免疫扩散法： 血清 200～700mg/L，均值为550mg/...
...肾小球基底膜通透性的变化是肾病综合征时蛋白尿的基本原因，包括电荷屏障、孔径屏障的变化。而肾小管上皮细胞重吸收原尿中的蛋白，并对之进行分解代谢的能力对蛋白尿的形成也有一定的影响。 (一)病因 1、继发性肾病综合征 继发性肾病综合征的原因很多...
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