...诊断 典型的临床表现和家族史有助于临床诊断。 鉴别 根据遗传方式、发病年龄、病程进展和临床表现对进行性肌营养不良的各型进行分类鉴别，本症应与下述进行性肌营养不良相鉴别： 1.假性肥大型（DMD） 此型在进行性肌营养不良中最常见，占90%...
...由于本病的致病基因位于Xp21.1，致抗肌营养不良蛋白（dystrophin）缺乏，目前尚未找到一种可逆转本病病程的特效疗法。故应强调采取有效的措施降低本病在人群中的遗传负荷，减少本病的发生。 1.检出携带者 极早发现携带者，指导其婚姻和...
...进行性肌萎缩,进行性肌营养不良 进行性肌营养不良症（progressive myodystrophy）是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其...
...营养不良是由于热量和/或蛋白质不足而致的慢性营养缺乏症.多见于婴幼儿期.随着人民生活不断提高,营养不良发病率已显着下降。目前所见营养不良多为婴儿期喂养方法不当或疾病因素所造成而且程度多较轻。...
...表现如进行性脑神经及周围神经麻痹、皮肤干痒、眼睑皮肤松弛等。 3.Ⅲ型和ⅢA型 起病亦较晚，角膜网格状病变较粗大，但视力损害较轻。Ⅲ型病程中无复发性角膜上皮糜烂。 4.Ⅳ型 亦属不典型的格子状角膜营养不良，其特点为混浊位于深部基质层。 根据...
...(一)发病原因 在发展中国家，蛋白营养不良是本病最重要的原因，在这些地区日常主食多为玉米、稻米或豆类。蛋白摄入不足伴随的其他因子也与Kwashiorkor发生相关(必需的芳香氨基酸和维生素缺乏)。 (二)发病机制 由于蛋白质缺乏，可致皮肤...
...不足，失于荣养；阴虚火动，暗灼消蚀；胃热炽盛，消谷善饥；肝火亢盛，营阴暗耗；或虫积夺食，形体失养；或肾阳虚衰，气不化精等皆可致消瘦，总不外营养失荣或消耗太过两大方面。消瘦和脏腑功能的正常与否，以及精、气津、血的化源皆密切相关。因此，消瘦也是...
...营养不良。蛋白质-能量营养不良往往伴有其它营养素缺乏症（如维生素和矿物质等）。轻、中度蛋白质-能量营养不良的临床表现不及维生素或矿物质缺乏的症状明显，在婴幼儿中，初生的体重较轻，生长迟缓，体格瘦小；严重者易于识别，多呈现极度消瘦或水肿，智力...
...信号。现代医学认为，消瘦常是内分泌疾患的主要征象，如代谢旺盛、消耗亢进的甲状腺功能亢进症和内分泌减退、代谢低下的肾上腺皮质功能减退症，脑垂体功能减退症，如阿狄森氏病，席汉氏综合征等，皆以明显的进行性消瘦为标志。内火消灼的消瘦与虚羸消瘦各有特点...
...治疗小儿营养不良，首先是调整，轻、重度营养不良患儿，因消化能力尚好，可给予容易消化的食物，并供给大量维生素类，尽可能使糖、脂肪和蛋白质的比例符合3：2：1，每日每公斤体重供给热量170～250焦耳。若消化与吸收良好，每隔两三天酌情适当增加...
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