西医治疗 淋巴结肿大 随年龄可逐渐缩小,但易于发生自身免疫性疾病。由于 脾功能亢进 、严重的 溶血性贫血 和顽固性 血小板减少症 而需要进行脾切除。但脾切除后的细菌性 败血症 是致死的原因。 大剂量糖皮质激素能使淋巴结肿大缓解,但停药后又复肿大。发现自身免疫性疾病,应即刻使用糖皮质激素、细胞毒性药物,必要时还可给予IVIG联合使用。个别非常严重的病例(为Fa...
...除术。67%的患儿有轻到中度 肝大 ,偶尔发现 肝功能异常 。约97%的患儿全身性 浅表淋巴结肿大 ,影像学可发现纵隔 淋巴结肿大 。 2.自身免疫性疾病 Coombs阳性 溶血性贫血 最为常见(75%),免疫性 血小板减少症 次之(54%)。自身免疫性 中性粒细胞减少症 发生率为46%。其他有肾小球肾炎、多发性神经根炎和皮肤损害(包括 荨麻疹 和非特异性皮...
...无义突变、错义突变、插入、移码和拼接。APT1基因突变与临床表型的关系并不完全一致。 (二)发病机制 正常人淋巴细胞在被激活时,即开始进行其自身Fas分子表达,FasL与Fas结合,使其将信号传递到Fas分子细胞内死亡决定区,进而触发蛋白酶系统caspases,最终导致淋巴细胞凋亡的发生。APT1基因突变不能表达CD95/Fas/APO-1,使FasL-Fa...
...器官(如肾、肝等)替换患者受损伤或失去功能的相应细胞、组织或器官的方法称为 移植 。在古代曾设想用此方法作为临床治疗手段,但直到近代,由于 免疫学 及遗传学的发展,才使移植成为临床上重要的治疗手段之一。以我省浙医一院为例,从1978年开始首例 肾脏 移植后,至今已完成 肾移植 800余例,为 肾功能衰竭 、 尿毒症 等病人提供了再创美好生活的希望。近年对高难...
临床移植杂志上的一项研究表明,虽然急性细胞排斥反应率和疾病复发率高,但进行肝移植的自身免疫性 肝炎 (AIH)患者的5年存活率与因遗传性肝病进行移植的患者无显著差异。 德国汉诺威医学院的Arndt Vogel博士指出,大约10%的自身免疫性肝炎(AIH)患者对内科治疗无反应,肝移植是他们最后的治疗措施。为此,研究人员评价了各血清学亚组AIH患者进行肝移植的长...
...型 溶血性贫血 ,按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因,占一半左右,其次是自身免疫性疾病。继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如 白血病 、 淋巴瘤 、骨髓瘤和原因不明性 巨球蛋白血症 )、结缔组织病(如 系统性红斑狼疮 、 硬皮病 、 类风湿性关节炎 )、感染性疾病特别是...
...染、低丙种球蛋白血症、 溃疡性结肠炎 、Rh阴性妇女妊娠Rh阳性胎儿、 妊高征 、卵巢 皮样囊肿 等。 (2)冷抗体型AIHA:冷抗体在20℃时作用最活跃,主要是IgM,凝集素性IgM多见于 冷凝集素综合征 ,可直接在血循环发生红细胞凝集反应。冷凝集素综合征可继发于 支原体肺炎 及 传染性单核细胞增多症 , 阵发性冷性血红蛋白尿 可继发于病毒或 梅毒感染 。
机体对正常的自身组织和体液成分处于 免疫耐受 状态,当 自身耐受 被打破,即可引起 自身免疫 应答。包括改变的 自身抗原 和隐蔽的自身抗原。
...冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位,其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善,继发性病例逐渐增多。 (二)发病机制 抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明,可能的因素有以下诸方面。 1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合,改变其抗原性等均可能导致自身抗体的产生。 2.淋巴组织因感染、肿瘤以及 免疫缺陷 等因素可使机体失去免疫监视功...
肿瘤患者的免疫反应是指免疫细胞与肿瘤细胞相互作用引起的一系列复杂反应。人体抗肿瘤免疫反应有体液免疫和细胞免疫两大类。两者相互配合,相互调节。在肿瘤免疫反应中一般以细胞免疫反应为主。 参加抗肿瘤免疫反应细胞有两大类:一类是能捕获和处理肿瘤抗原,使淋巴细胞接触抗原,并在淋巴因子作用下参与各种免疫反应的细胞。这类细胞主要包括巨噬细胞、单核细胞和树突状细胞。另一类是...
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