1．加强营养，进食高蛋白质高维生素食物。 2．注意保暖，避免受寒。 3．保持皮肤清洁、干燥，保持床单干燥、柔软、平坦；勤翻身； 瘫痪 肢体保持在功能位置，尽早做被动运动；在骶、踝、肩胛等部位垫以气圈或软垫，并经常按摩，然后用 红花酒 精外搽。 4．保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物。对于 呼吸困难 者，尽早吸氧； 咳嗽 无力 而不能排出痰液者，及时气管切开
脊髓性肌萎缩 （spinal muscular atrophy，SMA）即进行性脊髓性肌萎缩症（progressive spinal muscular atrophy）、脊肌萎缩症，是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌 无力 、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病，临床并不少见。 根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、...
患有脊髓动脉内膜炎，脊髓发育异常、椎管狭窄等。
...SMA协发病相关。至于成年型SMA，仅部分发现有SMN基因的缺失，提示与儿童型SMA有相似的基因改变，但大部分患者的基因定位尚未确定，发病机制未明。 病理变化主要位于脊髓前角，其运动细胞明显减少，呈退行性变，残留的神经细胞呈固缩、核溶解，脊髓前根轴突变细，轴突外周细胞肿胀。脑干运动神经核变性，以面神经、迷走神经、舌下神经多见。肌肉病理检查见下述辅助检查部分。
本症大多数患者为SMA-Ⅰ型，其次为Ⅱ型，Ⅲ型发病率最低。 1.婴儿 脊髓性肌萎缩 也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重，据国外报道，发病率为1/2万活产儿。约1/3病例在宫内发病，胎动变弱，半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病，且几乎均在5个月内发病。罕见能存活1年，这些患儿在胎儿期已有症状，胎动减少，出生后即有...
脑桥中央髓鞘溶解症 (central pontine myelinolysis，CPM)是以 脑桥基底部 对称性 脱髓鞘 为 病理 特征的可致死性 疾病 。本病是一种少见的急性 髓鞘 溶解性 病变。现在多认为是由于 低钠血症 ，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。 Adams等(1959)首次报告。Adams等在1950年的首例，观察的是一年轻的 慢性酒...
...。对于晚期患儿应加强护理。治疗措施主要是预防或治疗SMA的各种并发症，预防 肺部感染 及 褥疮 、 营养不良 、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题。如伴有呼吸功能不全，需用人工呼吸器，保证气道通畅，改善呼吸功能。 由于肋间肌和膈肌的肌 无力 ，引起通气不足以及 咳嗽 微弱；长期卧床可造成坠积；误吸也可造成 肺炎 。预防肺炎的有效措施有辅助咳嗽、胸部叩击治疗及...
脊髓内出血 (spinal hemorrhage)系指 脊髓 组织实质 内出血 导致的病变。本病比较少见，发病原因有 外伤 性或自发性两种，以外伤所致者多见。 脊髓出血的原因 (一)发病原因 当 背部 重伤或 跌伤 、臀部 外伤 、猛力举重、剧烈 咳嗽 等情况下，皆可直接或间接的诱发 脊髓内出血 。自发性脊髓内出血可见于 血友病 、 血小板减少性紫癜 、 白...
...最常见于Ⅱ型 单纯疱疹 病毒、 水痘 - 带状疱疹 病毒及肠道病毒。近年来HIV-1及 人类 (嗜)T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-1)相伴的脊髓病开始受到重视。 2.血管疾病 由于脊髓供血障碍导致的脊髓炎又称为急性坏死性脊髓炎。常见继发于结缔组织病、 结节病 、恶性肿瘤、感染等的血管 炎性损害 。 3.与 脱髓 鞘疾病有关 部分 多发性硬化 (MS)、 急性...
...尚不清楚。本病3型都是常染色体5q12-14等位置基因异常。男女均可患病，一般男性多于女性，患儿的同胞中常见此病。由于存在基因缺陷，胚胎早期脊髓前角细胞正常，凋亡过程病理性延续，使患者生后运动神经元不断变性坏死。 （二）发病机制 1.发病机制 1990年Gillian等报道SMA基因位点在染色体5q11.2-11.3。1994年Meli等发现严重型SMA（W...
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